SundhedSygdomme og betingelser

Sideroblastanæmi: symptomer, behandling

Mange mennesker ved, at anæmi er en meget farlig sygdom. Der er mange sorter af denne sygdom, og hver af dem er skadelige for menneskers sundhed. Sideroblastisk anæmi er en farlig patologi associeret med forringet mikroelementer syntese. Ved denne sygdom knoglemarven ved hjælp af jern til hæmoglobin forening, så det er deponeret i indre organer. De vigtigste ting - at forebygge komplikationer, og til dette formål skal straks søge professionel hjælp.

begreb

Sideroblastanæmi adskiller sig fra andre typer af sygdom reduceret koncentration af jern i de røde blodlegemer. Det forhold, at knoglemarven ikke bruger dette element i syntesen af hæmoglobin. Oftest sygdommen udvikler sig som medfødt eller erhvervet. På det genetiske niveau, anæmi forekommer oftest hos drenge.

Sygdommen kan overføres som en autosomal dominant måde. Dette kaldes anæmi syndrom Pearson. Når kroppen absorberes dårligt jern, er det deponeres i indre organer, hvilket resulterer i sideroblastisk anæmi. Hvis kirtlen bliver for meget, er det arbejde brudt lever, nyrer og hjertemusklen.

typer af sygdomme

Denne type af anæmi divideres med sværhedsgrad, men også på grund af udseende og det kliniske billede. Adskillige særskilte typer af sideroblastisk anæmi:

  1. Arvelige. Sygdommen nedarves som et resultat af genmutation. Dette medfører en anomali patologi metabolisk proces, der involverer vitamin B6 og aminolevulinsyre. Sygdommen gør sig gældende efter fødslen eller i løbet af ungdomsårene.
  2. Medfødt. Denne formular isoleres særskilt, selv om det i nogen grad angår den arvelige formular. Her, kendetegnet ved et højt indhold af erythrocyt coproporphyrin.
  3. Erhvervet. Det ser ud som et resultat af de negative virkninger af kemikalier. Blandt dem er ethanol, bly, tsiklosirin.

Problemer med jern syntese også opstå på grund tumor processer i kroppen. Ca. 1/10 af patienter med sideroblastisk anæmi lider af akut leukæmi.

Årsager til sygdom

Den primære årsag til sygdommen er manglen protoporfiirina, som er en af de vigtigste komponenter i syntesen af hæmoglobin element. Hertil kommer, at stoffer, der er involveret i skabelsen af mere protein og jern.

Erhvervede form sideroblastanæmi skyldes, at kroppen ikke opføre de nødvendige stoffer i en tilstrækkelig mængde. Der er situationer, hvor den ønskede forbindelse er undertrykt med medicin, der tager folk.

Kroppen er udtømt som følge af udsættelse for alkohol. Anæmi kan opstå på grund af blyforgiftning eller modtagelse af stærke antibiotika. Den arvelige form, ledes gennem den kvindelige kromosom beskadiget genom. Ligeledes kan årsagen til sygdommen være en forstyrrelse af immunsystemet og udviklingen af neoplastiske processer.

Diagnose sideroblastisk anæmi

Processen med at identificere sygdommen er ret kompleks, da den forløber næsten symptomfri. Desuden er der en klar klinisk billede, som du kan stole. Hvis man ser kun på de ydre tegn, diagnosticering af denne sygdom er uvirkeligt. Men der er en måde at opdage sideroblastisk anæmi - en blodprøve.

Også øve undersøgelse af indre organer af patienten, for at finde jerndepoter. Men med den tid element, og så det forårsager hæmatologiske symptomer. For at undgå fejltagelser, er det nødvendigt at bekræfte diagnosen. Dette gøres ved hjælp af en makroskopisk undersøgelse af knoglemarven.

For at risikoen minimeres, er det nødvendigt at udføre en biopsi. Det er denne procedure er den mest effektive måde at afgøre sideroblastisk anæmi. Den udføres på følgende måde: pre-farvede biopsi særlige stof, og hvis den detekterede ikke-syntetiserede jern, repræsentative forbindelser bliver synlige.

I hvilken ekspert til at løse?

Som allerede bemærket, symptomerne på anæmi Sideroblastisk praktisk bestemt. Det kliniske billede er også mangler, og på grund af, at der er nogle problemer. Hvis en person føler træthed, svaghed i kroppen, det henviser sædvanligvis til terapeuten. En læge til mistanke anæmi videresender patienten til en hematologist der gennemfører en undersøgelse.

Først eksperten finder generel tilstand af patienten er interesseret i livsstil, dårlige vaner, en liste over sygdomme og udskudt t. D. Hvis lægen finder det nødvendigt, vil han holde flere undersøgelser. Disse omfatter:

  • blod (og biokemisk);
  • leverbiopsi;
  • analyse af knoglemarv celle præparat.

Hematologist kan eventuelt dirigere patienten til andre specialister for en mere komplet behandling. For eksempel, for at finde en form for anæmi, er det nødvendigt at henvende sig til genetik. Denne læge vil afgøre, om der skal være en arvelig form for sideroblastisk anæmi. Det kan også være nødvendigt at konsultere en gynækolog, urolog eller proctologist.

Fremgangsmåder til behandling

Før du begynder behandlingen, skal du afgøre, om der rent faktisk er jern deposition. Til dette formål, desferalovuyu prøve. Den administreres ved intramuskulær injektion, og den resulterende urin bør fordeles ca. 0,5-1,1 mg jern, og ved hypokrom, gipersideremicheskoy, sideroahrestical, sideroblastanæmi - 5,10 mg.

Det er værd at bemærke, at der ikke kan helbredes den arvelige form af sygdommen. At undertrykke gen, som begyndte at mutere hyppigt brugte behandling med høje doser af vitamin B6. Det indgives i en mængde på 100 mg per dag. Imidlertid har reaktionen af kroppen er næsten uforudsigelig. Ved behandling af sideroblastisk anæmi hæmoglobinniveau bør stige til normale niveauer inden for tre måneder. Hvis i løbet af denne periode ikke hjælper, yderligere ubrugelig terapi.

Forebyggelse og prognose

Ganske ofte, at sygdommen opstår som følge af blyforgiftning. For at forhindre dette, skal man sørge for at behandle denne sag. Under genopbygningen af gamle huse nødt til at tage forholdsregler som muligt midlertidigt at genbosætte børn. Smid ikke eller begrave blyholdig maling. Det er bedst at skrabe eller fjerne dem kemisk. Hertil kommer, at det er nødvendigt regelmæssigt at overvåge renholdelse af lokaler, i overensstemmelse med bygnings- og sundhedsstandarder.

Cure den arvelige form af sygdommen er umulig. For at sikre de gavnlige virkninger nødt til konstant at overvåge blodtal, især niveauet af hæmoglobin. Dette opnås ved regelmæssig passage af et terapiforløb, som ikke tillader sygdommen at udvikle og opretholde den normale tilstand af mennesket.

Similar articles

 

 

 

 

Trending Now

 

 

 

 

Newest

Copyright © 2018 atomiyme.com. Theme powered by WordPress.