Landau-Kleffner syndrom: beskrivelse, årsager, prognose og måder at behandle

Landau-Kleffner syndrom betegnes erhvervet afasi med tegn på epilepsi. Normalt lider de af børn mellem tre og syv år, de taber pludselig evnen til at kommunikere og forstår heller ikke, hvad andre mennesker fortæller dem. Symptomer er også epileptiske anfald. Syndromet blev først beskrevet i 1957.

Klinisk billede

Klinikken er sådan, at den ligner en lidelse af modtagelig tale, det vil sige evnen til at forstå andre. Dette syndrom adskiller sig fra, at patienten ikke viser stærke afvigelser. I en sådan sygdom er symptomer oprindeligt usynlige. Udviklingen af psyken sker i overensstemmelse med normen. Så ofte forekommer Landau-Kleffner syndromet. Barnet er praktisk talt intet at bekymre sig om, han er aktiv, smidig, som hans kammerater.

Så, når han vokser op, kan barnet miste evnen til at skelne mellem kendte lyde, velkendt tale, men forstår hvad han har skrevet (hvis han kan læse) eller bevægelser. De første tegn strømmer ind i et fuldstændigt tab af talevidenskab efter uger eller endda måneder. Nogle gange er der perioder med fritagelse med talgendannelse.

epilepsi

Beslag, som i epilepsi, forekommer i et betydeligt antal tilfælde. Enten ser de ud, før der mangler tale eller sammen med det. Men en tredjedel af patienterne, der lider af en sygdom som Landau-Kleffner syndrom, kan kun en gang opleve et angreb for hele behandlingsforløbet.

Med denne sygdom manifesterer man former for autisme, aggressivitet. Dette er ofte forbundet med sådanne fænomener hos patienter som stammende, dysartri. Barnet løser ikke blik på samtalepartneren, er nedsænket i sin indre verden, bliver isoleret, bliver immun mod smerte, de omgivende mennesker bemærker hans stemmeens monotoni. Der er problemer med motoriske færdigheder. Børn kan slikke og snuse maden før modtagelse, de forstyrres af søvn, de reagerer mærkeligt på lyde.

Drengene lider oftere end piger. I alt registreres i alt 50 nye tilfælde hvert år i alle lande.

Forskelle i sygdommen

Problemet med at diagnosticere er, at mange børn med forskellige former for autisme ikke diagnosticeres med "Landau-Kleffner syndrom." Fordi det er svært at identificere og skelne fra lidelsen. Derfor modtager sådanne børn ikke den nødvendige behandling. I tilfælde af tidlig opdagelse af patologi og rettidig bistand er det muligt at genoprette tabt tale.

Den væsentligste forskel fra autisme er normal udvikling i de første år af livet, hos børn med autisme, forekommer overtrædelser op til tre år.

Hvor meget tale er tabt er også uklart. Nogle gange sker dette op for at fuldføre dumhed, jargonafasi og til tider - kun til udtømmelse af tale. I milde tilfælde er der mangel på sprog, et tab af talefrekvens, en overtrædelse i udtale.

Landau-Kleffner syndrom: ætiologi og prognose

Etiologi er uklar til denne dag. Af de formodede årsager fremhæves effekten af encephalitis, som der ikke er direkte beviser for, og den genetiske faktor (på grund af 12% af epilepsiens tilfælde blandt nære slægtninge).

Den menneskelige hjerne, mere præcist, al den akkumulerede viden om det vil hjælpe til senere at finde ud af årsagerne og den sande ætiologi af syndromet. Som du ved, er cerebrum (hoveddelen af hjernen) opdelt i venstre og højre halvkugle. De fleste mennesker håndterer tale med hjælp fra venstre halvkugle, det er ansvarlig for sproglige evner. Her gemmer vi data om betydningen af ord, mening, hvordan man bruger dem og i hvilke situationer. Hvis den højre halvkugle er beskadiget, observeres de samme symptomer på afasi: taleforløb. Så det kan manifesteres og Landau - Kleffner syndrom.

En person taber kun evnen til at tale, men som helhed er i stand til at forstå og indse, hvad der sker omkring. Nogle gange er venstrehåndsførere for sproglige evner, tværtimod ansvarlige for den højre halvkugle. Hvilke former for overtrædelser vil blive forårsaget afhænger af hvilken del af hjernen der er beskadiget.

Landau-Kleffner syndromet har en god prognose. Men alt afhænger af sygdomsfasen og på behandlingsmetoderne.

Årsager til sygdommen

Sygdommen kaldes også organisk hjernepatologi. Det antages, at børn har genetiske eller erhvervede ændringer i hjernens organisation, hvilket fører til epilepsi.

diagnostik

Diagnostiske kriterier for Landau-Kleffner syndrom er ikke så omfattende. For at lave en diagnose skal du samle anamnese. Der tages hensyn til sådanne faktorer:

• Ca. 6 måneder mister barnet evnen til at forstå og reproducere tale;
• Før det kunne barnet tale og forstå ord;
• Barnet har en normal hørelse;
• Tegn på bevidst tænkning i en ikke-verbal manifestation vedvarer;
• Paroxysmal anomali af elektroencefalografi i en eller begge temporale lobes;
• Der er ingen anden sygdom i neurologien end den forrige, og epilepsi anfald;
• Der er ingen andre former for lidelser i generel udvikling.
  

Hvis der opstår et hjerne traume eller slagtilfælde, kan barnet også vise lignende reaktioner. Hvis det efter afsluttede undersøgelser af aktivitet af en hjerne og overtrædelser afsløres, er behandling udpeget som tilsvarende.

Følger af syndromet

Sommetider er udviklingen af syndromet også forbundet med høretab. Svær indtagelse kan også forekomme. Symptomer kan være midlertidige, nogle gange er de permanente, afhængigt af hvor beskadigede hjernen er. Distinguishing Landau - Kleffner syndrom hjælper det med et gennemsnitligt udviklingsniveau, at et barn mister tale uden tilsyneladende årsag.

Sygdommen kan forveksles med en afvigelse i udvikling, opmærksomhedsforstyrrelser, barndomsschizofreni, auditiv lidelser, mental retardation og adfærdsproblemer. Alle disse sygdomme har lignende symptomer.

Epilepsi i syndromet påvirker ikke det cerebrale substrat og det skabte sprogsystem, men skaber problemer for dets normale funktion. Derfor er sygdom anerkendt som en funktionel lidelse. Men ikke sådan, som for eksempel sker med hjernens patologier.

Perioderne mellem forekomsten af anfald og tab af tale kan være forskellige. Sommetider er intervallet mellem disse symptomer en eller flere måneder, og nogle gange et par år. Det er fortsat at se, om syndromet forekommer hos en voksen. Det antages normalt, at børn med Landau-Kleffner syndrom allerede er disponible for epilepsi.

Diagnosen er lavet på et tidspunkt, hvor forsinkelsen i taleudvikling er ud over aldersnormerne. Og også hvis der er ledsagende krænkelser af den følelsesmæssige sfære: hyperaktivitet, angst, isolation fra andre. I svære former efterligner barnet i sin tale det almindelige sprog og forstår ikke betydningen af ovenstående, er begrænset i interesserne og socialt ikke tilpasset. I modsætning til autisme kan i sådanne tilfælde interagere, spille efter roller, vende sig til deres forældre med henblik på beskyttelse og komfort, bruge gestus.

Landau-Kleffner syndrom og måder at behandle

Først og fremmest er antikonvulsiva og kortikosteroider, især "Prednisolon", ordineret. Sygdomsforløbet er uforudsigeligt, konsekvenserne er alvorlige, derfor er unødig hjælp og forkert behandling meget uønsket. Barnet skal observeres i de neurologiske og neuropsykiatriske afdelinger.

Nødvendige trin i terapi

• Inspektioner af en neurolog, psykiater, surdologist, tale terapeut, psykolog.
• Ledning af magnetisk resonansbilleddannelse af hjernen.
• Electroencephalogram og desuden natlig EEG.

Alt dette vil gøre det muligt at bremse udviklingen af sådan neduna som Landau-Kleffner syndromet. Behandlingen vil afhænge af, hvordan kroppen reagerer på de foreskrevne lægemidler såvel som fra forstyrrelsen. Det er nødvendigt at blive observeret på hospitalet, og efter indledningen af forbedringer er det også muligt at behandle uhårdt.

Hvad angår behandlingen af taleforstyrrelser, hjælper metoderne til tale terapi. Der er endnu ingen medicin til behandling. Specialister kan hjælpe med at bevare de resterende taleværdier, kompensere for deres yderligere tab. Uddannelse med gentagelse af ord, læring at kommunikere med gestus, udvikling af ansigtsmuskler, læring at læse og skrive, tegne billeder og kort til kommunikation med andre, computerprogrammer til udvikling af memoriseringskompetencer, taleforståelse, gentagelse af de hørte.

Hvordan kan du ellers behandle dette syndrom?

Blodtrykket på hjernen reduceres kirurgisk, hvis det forårsager taleforstyrrelser som følge af slagtilfælde eller hovedskader. Hvis der ikke er sådanne skader, anvendes medicinsk behandling. Det kontroversielle problem er indvirkningen på zonerne ved hjælp af en elektrisk strøm: det antages, at på den måde elimineres de forkerte retninger af hjerneaktivitet.

Moderne behandling under forudsætning af rettidig afsløring og diagnose hjælper med at håndtere mange manifestationer af syndromet. Hvis barnet ikke modtager behandling, vil den ukontrollerede udvikling af patologi føre til hjernecellernes død. Derfor er der i metoder og programmer sektioner om justering af det autonome nervesystem, neurotransmittermetabolisme. Disse typer behandling omfatter:

• Neurobiomodulerende kontrol,
• Transcranial synkroniseringsmodulering,
• Vegetosensorisk stimulering,
• koggerentatsiyu,
• Metode til blomstring,
• Empanic-centreret terapi.

Er der noget håb?

Landau-Kleffner syndromet er ikke en dom. En tredjedel af disse patienter vender tilbage til det normale liv. Men meget afhænger af, når du bliver bedt om hjælp og hvor korrekt behandlingen er foreskrevet. Ved hjælp af antikonvulsiva midler er det muligt at fjerne epileptiske anfald. Beslaglæggelser kan passere til puberteten, til 12-14 år.

De tidligere hormonelle lægemidler tages, desto højere er sandsynligheden for en tilbagevenden af tale. I alvorlige tilfælde har halvdelen af patienterne problemer med forståelse og reproduktion af tale for livet.

Mange bruger år på at genoprette børns talefunktion. Nogle gange, hvis sygdommen er optrådt inden 6 år, har den flere positive forudsigelser.

Ifølge undersøgelsen, hvis patienten har status som epilepsi i løbet af natten i 36 måneder, så er det højst sandsynligt, at talefunktionen ikke vil komme helt tilbage. Landau-Kleffner syndromet bliver hurtigere helbredt, hvis barnets evne til at kommunikere bevares og derved opretholder evnen til at lære. Derfor er visuelle sprogformer så populære i behandlingen. På niveau med neuropsykologi kan færdighederne ved at lære tegn eller tegnsprog delvis gendanne og mundtlig tale. Så børn med syndromet, der studerer disse teknikker, kan senere forbedre deres data i taleaktivitet med faldet i epilepsi.

Sygdommen behandles med en kirurgisk procedure. Det er muligt at anvende Multiple Subpial Transaction-metoden - dissektion under soft dura mater. Det holdes i tilfælde, hvis tale ikke er genoprettet inden for 3 år. Nogle børn kan opleve spontane forbedringer, og derfor før 3 års sygdom udføres denne operation ikke.

Vi undersøgte, hvad Landau-Kleffner syndrom er: symptomer, behandling og prognose. Vi håber, at oplysningerne vil være nyttige for dig.