Coarctatio af aorta - hvad er det? Coarctatio af aorta hos børn

Coarctatio aortae - en hjertesygdom, som ledsages af en indsnævring af lumen af den største skib i det menneskelige legeme. Faktisk er det ikke en sygdom i hjertet, da den patologi er lokaliseret uden for grænserne for myokardiet. Oftest diagnosticeret coarctatio af aorta hos spædbørn, selv om der registreres allerede hos voksne patienter til tider sygdommen. Oftest er sygdommen elimineres ved kirurgi.

Selvfølgelig, denne diagnose er ikke helt klart for patienterne og få dem til at gå i panik. Så du skal lære mere om, hvad der er denne sygdom, og hvad komplikationer kan støde på en syg mand.

Coarctatio aortae: hvad er det?

Først, lad os beskæftige sig med betydningen af udtrykket. Coarctatio aortae - en medfødt defekt, som ledsages af en indsnævring af aorta. I denne struktur af hjertet hos patienter er helt normalt. Ikke desto mindre, aorta er den største skib af en person og en krænkelse af blodgennemstrømningen i dette område negativt påvirker arbejdet i ikke kun hjerte og blodkar, men også hele organismen.

Som regel er begrænsningen dannes på det sted, hvor aortabuen passerer i en nedadgående del. Et sådant mønster kan forklares, fordi her er der en lille normal fysiologisk indsnævring. Af den måde, første gang sygdommen blev beskrevet i 1791 af D. Morgagni (italiensk patolog). Ifølge de statistiske data frekvensen af patologi er op til 15% af medfødte misdannelser. Et andet interessant faktum er, at sygdommen forekommer i drenge 3-5 gange mere tilbøjelige end kvindelige patienter.

De vigtigste typer af patologi

Afhængigt af karakteristika, kan coarctatio aortae være af to typer:

• "Voksen" coarctation er kendetegnet ved forsnævring af lumen i aorta under det punkt, hvor det afviger fra venstre nøglebensarterie; mens der er lukning af ductus arteriosus;
• infantile form for patologi er ledsaget af hypoplasi af aorta i samme oprindelsessted subclavia arterie, men strømmen er dog fortsat åben.

Anatomiske træk af patologi

Medfødt coarctatio aortae kan være forbundet med forskellige co-morbiditet. Afhængig af denne defekt kan inddeles i tre grupper.

Patologi kan være isoleret - i dette tilfælde fri for andre mangler i udviklingen af det kardiovaskulære system. Ofte kan coarctatio aortae hos børn være forbundet med andre patologier - dette kan være en aneurisme, aorta stenose, septal defekt mellem hjertekamrene og forkamrene, gennemførelse af de store skibe.

Den tredje gruppe - coarctation, hvor blodgennemstrømningen observeres opdagelse. I sådanne tilfælde kan den patologi være:

• postduktalnoy (forsnævring er placeret under det punkt, hvor afgår åben ductus arteriosus;
• yukstaduktalnoy (coarctation er blot at åbne strømmen niveau);
• preduktalnaya (arteriel kanal åbner under indsnævringen).

Selvfølgelig, symptomer afhænger i høj grad netop af den type og karakteristika coarctatio.

Hvad er årsagerne til skruestik?

Ofte udvikler coarctatio aortae hos fosteret. Hvorfor sker det? Det er kendt, at under fosterudviklingen i barnets krop fungerer arteriel kanal, som forbinder aorta og venstre lungepulsåren. Denne struktur er kun nødvendigt midlertidigt. Efter fødslen og begyndelsen af pulmonale åndedræt kanalen lukker.

Der er en teori om, at en eller anden grund barnet en lille del af vævet i flow bevæger sig ind i aorta, så når du lukker kanalen i processen involverer og aortavæggen, hvilket fører til dens sammentrækning.

Årsagerne til denne proces, ak, ukendt. Forskere kun fundet, at for at sygdommen mest tilbøjelige patienter med kromosomal Turners syndrom (tilstedeværelsen af det ene køn kromosom). Næsten hver tiende barn med diagnosen af denne defekt er opdaget.

Coarctatio aortae (IBC) behøver ikke at være medfødt. Kendt sjældne tilfælde, hvor vasokonstriktion fandt sted allerede i voksenalderen. I sådanne tilfælde bevirker coarctation blev såret og aorta aterosklerotiske læsioner, inflammatorisk sygdom af ukendt ætiologi vaskulære vægge (Takayasus syndrom).

Overtrædelse af hæmodynamisk coarctatio

Selvfølgelig pulsåresammensnøring effekt på hele kardiovaskulære system, selv om de dermed forbundne laster er ikke tilgængelige. Tilstedeværelsen af coarctation resulterer i dannelsen af to forskellige strømningsformer.

Indsnævring rummet over blodtrykket forøges, hvilket fører til udvidelse af lumenet af blodkar. På grund af systolisk overbelastning udvikler venstre ventrikel hypertrofi. Men under det område coarctation af situationen er det modsatte - bremset blodgennemstrømning, er blodtrykket sænkes. Som barnets krop aktiverer kompensatoriske mekanismer - at udvikle flere sikkerhedsstillelse fartøjer, der leverer blodgennemstrømningen bypass.

Når det kommer til den voksne type fejl, patienterne observeret hypertrofi af venstre ventrikel, alvorlig hypertension, og en stigning i cirkulerende blodvolumen. Når infantile coarctatio når ductus arteriosus åben, de ovennævnte overtrædelser ikke så klart defineret. Men der er andre patologier. For eksempel, når typen af patologi postduktativnom blod fra aorta under højt tryk leveres direkte ind i lungearterien, hvilket fører til en stigning i trykket i karrene i lungekredsløbet.

Under alle omstændigheder er der et alvorligt brud på hæmodynamik, som under alle omstændigheder ikke bør ignoreres, fordi konsekvenserne kan være alvorlige.

Hvad er symptomerne på sygdommen er ledsaget af?

Symptomer på aorta coarctatio høj grad afhænge af graden af indsnævring af fartøjet, såvel som tilstedeværelsen eller fraværet af ledsagende defekter. kan ikke vises Mild coarctatio af alle.

I mere alvorlige tilfælde, symptomerne er allerede synlige i det første leveår. Småbørn ofte lider betændelse i lungerne og regelmæssig gentagelse. Børn bleg hud og vejrtrækningsproblemer - dyspnø vises under måltidet, spil eller endda i hvile. Ofte børn med denne diagnose fysisk udvikler sig langsommere end deres jævnaldrende.

Mistanke om vice som muligt samtidig med at lytte til hjertelyde, samt bestemmelse af pulsen i blodkarrene i de øvre og nedre ekstremiteter. Arterierne på ulnar folder kan ses ripplespænding, mens den femorale puls er meget svag.

Når preduktalnoy coarctatio observeret heterogen cyanose - et barns hud på fødderne bliver cyanotiske nuance, mens huden i den øverste del af kroppen bevare den naturlige farve.

Det sker ofte, at patologien allerede er diagnosticeret på en ældre alder - har skolealderen børn, unge, voksne. Symptomer i dette tilfælde omfatter øget blodtryk. Patienter klager over træthed, hovedpine, hyppig svimmelhed, smerter i hjertet, næseblod og træthed. Ofte kan man iagttage en uforholdsmæssig udvikling af musklerne i den øverste og nederste del af kroppen under behandlingen. Symptomer omfatter svaghed i benene, hyppige kramper, følsomhed over for kolde fødder. Kvinder kan observere menstruationscyklus lidelse, og nogle gange infertilitet.

Coarctatio aortae: diagnose

Mistanke om forekomst af vice læge kan mens du lytter til hjertelyde. Yderligere gennemført andre diagnostiske foranstaltninger, der hjælper ikke kun at konstatere, om der coarctatio af faxen, men også opdage andre defekter og afgørende for omfanget af nederlag af det kardiovaskulære system:

• En af de mest enkle og tilgængelige metode er elektrokardiogram. Det er ikke den mest informative teknik, da en moderat indsnævring af aorta af patientens elektrokardiogram kan se helt normalt. Børnene i det første år af livet kan ses forskydningen af den elektriske akse af hjertet under proceduren. De fyre ældre kan allerede afsløre tegn på venstre ventrikel hypertrofi. Hos voksne patienter, den elektriske akse af hjertet forskydes til venstre, og der er undertiden en ufuldstændig blokering af venstre grenblok.
• patienter er ofte ordineret phonocardiography. Denne procedure giver mulighed for at optage lyde og vibrationer som følge af arbejdet i hjerte og blodkar. Ved tilstedeværelse af coarctatio måske bemærke gevinst på den anden tone i aorta, samt fremkomsten af systolisk mislyd på bagsiden og i den anden interkostalrum nær brystbenet kant (højre og venstre).
• Informativ er ultralyd af hjertet, som kan hjælpe dig med at opdage forsnævring af aorta. Desuden kan eksperten se en stigning i hjerte vægt. Doppler ekkokardiografi anvendes til at identificere de karakteristiske symptomer på patologi, især blod trykforskelle på portioner over og under indsnævringen, tilstedeværelsen af turbulent systolisk flow.
• Derudover radiografi lunger og hjerte. Typisk er størrelsen af hjertet er normale, men du vil bemærke en betydelig udvidelse af aorta ascendens. Pulmonal tegning kan forøges ved den arterielle seng, selvom dette observeres ikke altid.
• Aortografi - en procedure, der åbner mulighed for indførelse i aorta af en særlig kontrastmiddel, efterfulgt ved at observere dens fordeling på fartøjet. Denne undersøgelse kan præcist fastslå omfanget og størrelsen af indsnævringen af aorta.
• Hjertekateterisation - en temmelig kompliceret procedure. Ikke desto mindre, ved at indføre en særlig kateter ind i lumenet af karret kan måles nøjagtigt blodtryk.

Først efter et komplet billede af en læge kan give en prognose og vælge hensigtsmæssige metoder til at eliminere denne skruestik.

Har jeg brug for kirurgi?

Hvad hvis patienten bliver fundet coarctatio af aorta? Operationen, selvfølgelig, er det eneste effektive middel til at fjerne det onde. Men beslutningen om at afholde en operation kan kun foretages af læger, der er fortrolige med historie og kliniske præsentation.

I nogle tilfælde (hvis der kun er en lille indsnævring, der har stort set ingen effekt på hæmodynamik), operationen kan ikke kræves. Patienten kun lejlighedsvis bestået eksamen.

Hvis forskellen i systolisk arterietryk af de øvre og nedre lemmer er større end 50 mm Hg. Art., Læger foreslår ofte at foretage et kirurgisk indgreb. Hvis aorta coarctatio hos spædbørn er blevet diagnosticeret, er operationen (nød) udføres i tilfældet i unge patienter foreliggende alvorlig hypertension og hjertedekompensation. I de tilfælde, hvor sygdommen er relativt gunstige, og høj risiko for livet af barnet ikke er til stede, kan den procedure, udskydes til fem eller seks år.

Kirurgisk behandling af hjertesygdomme

Til dato er der flere metoder til at eliminere denne skruestik. Valg kirurgisk teknik afhænger af patientens tilstand, form af sygdommen og coarctatio størrelse.

• I nogle tilfælde, læger udføre resektion (excision) af den indsnævrede del af aorta, og derefter genforene enderne af beholderen, påføring af anastomose. Denne procedure er kun muligt, hvis coarctatio har en lille udstrækning.
• I tilfælde af at begrænsningen del er lang, og pålægge anastomose er ikke muligt ved anvendelse af protesen. Under en procedure fjerner kirurgen den påvirkede del af aorta, hvorefter de to ender af beholderen er forbundet med en speciel protese fremstillet af syntetiske materialer.
• Aortoplastika - en anden sort af operationer, men i dette tilfælde at genoprette længde af aorta ikke anvendes en syntetisk protese, som en del af den venstre nøglebensarterie af patienten.
• Sommetider læger beslutter at tilbringe aorta bypass. I sådanne tilfælde et syntetisk protese, hvis kanter syet over og under den indsnævrede del af beholderen - og dermed skabe en bypass vej for blodgennemstrømningen.
• Der er en anden procedure, der kaldes ballonudvidelse. Den udføres i disse tilfælde, hvis efter tidligere udført kirurgi genopstod vasokonstriktion. Under proceduren, lægen indsætter gennem de perifere kar i aorta-lumen særlige ballon, hvis begrænsning forsvinder, når oppustet. I nogle tilfælde, et ekstra sæt særlige hårde stenter, der holder størrelsen af aorta lumen.

Det er, hvad en skamplet korrektion kaldes "coarctatio af aorta." Efter operationen, at patienten, selvfølgelig, er at holde sig til visse retningslinjer. Især skal du spise rigtigt, undgå overdreven fysisk anstrengelse og fysisk inaktivitet, nøje at overvåge sundhedstilstanden og underkastes regelmæssig check-ups på den behandlende kardiolog.

Hvilke komplikationer er mulige?

Coarctatio af aorta - en farlig sygdom, som under alle omstændigheder ikke bør ignoreres. Når ugunstige kursus defekt kan føre til ekstremt farlige komplikationer:

• På grund af indsnævring af karret , kan patienter udvikler alvorlig hypertension.
• Ofte er dette hjertefejl - aorta coarctatio - også ledsaget af dannelsen af en aneurisme og den efterfølgende brud.
• Komplikationer omfatter også slagtilfælde og subaraknoidal effusion af blod.
• På baggrund af denne sygdom hos patienter udvikler ofte hjertesvigt, som er ledsaget af såkaldt hjerte-astma og lungeødem.
• Forsnævring af aorta lumen påvirker hele karsystemet. På grund af den tunge giperenzii kan resultere i små nyrearterierne.
• Lejlighedsvis patienter udvikler bakteriel endocarditis. Sådan komplikation forekommer normalt i tilfælde af, at coarctatio aortae er forbundet med abnormiteter i aortaklappen. Desværre, i de fleste tilfælde, disse bakteriel hjertesygdomme er resistente over for antibiotika.

Som du kan se, kan coarctatio aortae hos børn og voksne være dødelig. Det er derfor, det er så vigtigt rettidig diagnose og passende terapi.

Prognosen for patienter med coarctatio

Oftest diagnosticeret coarctatio aortae hos spædbørn. Hvad er udsigterne for unge patienter, og hvad bør forældre forvente? Faktisk er det hele afhænger af graden af forsnævring af blodkar. I nogle tilfælde, sygdommen kræver øjeblikkelig kirurgisk indgreb. Hvis det er en moderat grad af vice, selv om alle lægens anbefalinger patienter bor kun 30-35 år, og dødsårsagen, som regel, er det et slagtilfælde eller aneurisme brud.

Mild indsnævring kræver sommetider kirurgi - lægen anbefaler kun periodisk gennemgå tests for at opdage komplikationer. I sådanne tilfælde, tilstedeværelsen af hjertesygdomme sjældent påvirker varigheden af patientens liv.