Adolph Strümpell Sygdom: symptomer og behandling

Adolph Strümpell sygdom - en patologi karakteriseret ved den gradvise udvikling af svagheden i underekstremiteterne, med øget muskeltonus i dem. Det er en arvelig sygdom , der kan diagnosticeres i alle aldre helt fra tidlig barndom til avanceret alderdom.

oversigt

Adolph Strümpell sygdom - en kronisk, fremadskridende lidelser i nervesystemet, som tilhører en gruppe af heterogene sygdomme. Det er kendetegnet ved den såkaldte bilateral læsion af det pyramideformede tarmkanalen i den forreste og bageste del af rygmarven. Dominerende former af sygdommen er dannet i de første par år af livet, og det recessive - senere i livet og adskiller sig alvorlige.

For første gang beskrevet denne patologi i detaljer A. Adolph Strümpell i 1866. Specialisten sagde, at familien karakter af sygdommen. I den medicinske litteratur er der andre navne patologi (Adolph Strümpell lammelse, familiær spastisk paraplegi).

Under sygdom er defineret som en langsomt fremadskridende. I tilfælde af det i en tidlig alder fejres mere ondartet karakter. I tilfældet med den senere udvikling af hypertension og hyperrefleksi ofte forud for de forskellige bevægelsesforstyrrelser. Prognosen, ifølge eksperter, gunstigt for patienterne. Graden af tab af normal arbejdsevne er primært afhængig af sværhedsgraden af CNS-dysfunktioner.

Ifølge den internationale klassifikation, Adolph Strümpell sygdom (ICD-10) kodet under kode G11.4.

De væsentligste årsager

De præcise årsager til denne sygdom er i øjeblikket ukendt. Fagfolk på kun udtrykke forskellige hypoteser, men ingen af dem har endnu ikke fundet videnskabelige beviser.

arvelighed sygdom

Denne sygdom kun kan transmitteres ved arv. Alle eksperter har identificeret en række af sin art:

• Autosomal dominant (i par, hvor den ene af forældrene lider af denne sygdom, sandsynligheden for at have et barn med en sådan diagnose er mellem 50 og 100%).
• Autosomal recessiv (sandsynligheden for fødslen af en usund barn i par, hvor den ene forælder er allerede syg, kan være fra 0 til 50%).
• Knyttet til X-kromosomet (mest almindeligt diagnosticeret sygdom hos mænd).

I medicinsk praksis er der specielle tilfælde (for eksempel Behr syndrom, som manifesterer sig ved atrofi af synsnerven), når sygdomssymptomer er meget minder stærkt om familiær spastisk paraplegi, men er separate sygdomme.

Som vist Adolph Strümpell sygdom? symptomer

Udviklingen af sygdommen og manifestation af symptomer er gradvis. Patienter oprindeligt klager over smertefuld ubehag i benene, en konstant følelse af stivhed og krampagtige sammentrækninger. Efter et stykke tid vanskelig ben fleksion i knæleddene, så er denne form for patologiske ændringer er stigende. Nogle kan ikke tage foden fra gulvet. Desuden er det deformeres (forkortet og bliver lidt højere end normalt). I de senere faser der er alvorlige overtrædelser af de funktioner i bækken organer i form af konstant trang til at tisse.

former af sygdommen

Baseret på de elementer i nuværende patologi, efter sine figurer skiller sig ud i medicinsk praksis:

• Ukompliceret (det kliniske billede hos patienter fremherskende svaghed i musklerne i de nedre lemmer uden ledsagende forstyrrelser).
• Kompliceret (udover de ovennævnte symptomer hos patienter diagnosticeret som misdannelser af hjertet, fod deformitet og t. D.).

Afhængigt af tilgængeligheden af bekræftede tilfælde af sygdommen blandt nære slægtninge Der skelnes mellem:

• Familie sygdom Adolph Strümpell (decentralisering sker fra forældre til børn).
• Idiopatisk udgave af sygdommen (i dette tilfælde, en arvelig sygdom ikke opdages).

diagnose

Hvis du har symptomer, det er vigtigt ikke at selvmedicinering, og læge kontaktes. Ved receptionen, en ekspert i første omgang samler patientens sygehistorie, lytter til klager og stille spørgsmål (når der var en svaghed i benene, hvad enten nære slægtninge som patologi og så videre. D.).

I det næste trin, den neurologiske undersøgelse. Han mener med en vurdering af muskelstyrke i arme og ben, der søger patologiske reflekser. Derudover kan det være tildelt til en computer og magnetisk resonans af selve rygmarven. Denne undersøgelse giver den mest detaljerede undersøgelse af dets struktur og identificere mulig udtynding af pyramideformede skrifter. Bemærk, at i de fleste tilfælde, er CT og MR ikke viser patologiske forandringer.

Hvor ellers kan bekræfte sygdommen Adolph Strümpell? Diagnosticering af sygdommen omfatter også studiet af sensoriske potentialer. Denne metode gør det muligt at estimere graden af sensoriske impulser omkring rygmarven. Det er obligatorisk at blive udnævnt en DNA-test til påvisning af tilstedeværelsen af genmutationer.

Med særlig opmærksomhed bør gå til differentialdiagnose, som i nogle tilfælde skaber vanskeligheder. Sygdommen er yderst vigtigt at skelne syndrom Mills - degenerativ læsion af centralnervesystemet karakteriseret ved udvidelsen af hjerneventriklerne og atrofi af den frontale og den opstigende frontal foldning. Klinisk sygdommen manifesterer sig langsomt. I de sidste stadier af sygdommen observeres bilateral lammelse.

Familiær spastisk paraplegi er vigtigt at skelne mellem de såkaldte spinale visninger af multipel sklerose. Det er nødvendigt at tage hensyn til tilstanden af abdominale reflekser, lukkemuskel, under sygdommen. Særlig opmærksomhed i denne sag, eftersom patientens historie. Først efter at have passeret alle de prøver og test kan bekræftes ved Adolph Strümpell sygdom.

behandling

Effektive behandlinger for denne sygdom, kan moderne medicin tilbyde. Terapi reduceres for at mindske symptomerne og forbedre patientens livskvalitet.

Patienter ordineret medicin for en gradvis reduktion af muskeltonus ( "Mydocalm" "Baclofen", "Izoprotan"), beroligende midler ( "Sibazon", "Nozepam", "hlozepida"), vitaminer fra gruppe B.

Patienter med denne diagnose viser fysioterapi, fyr bade, paraffin bade på de nedre lemmer. Derudover kan positive resultater ses efter akupunktur, akupressur og fysisk terapi selvfølgelig.

Ortopædisk terapi indebærer en anvendelse af særlig ortose, der hjælper en person til at flytte rundt.

Det er vigtigt at bemærke, at i hvert enkelt tilfælde, er behandlingsforløbet og tilhørende procedurer tildelt individuelt. Lægen skal tage hensyn ikke kun resultaterne af undersøgelsen, men også den generelle tilstand af patienten, sværhedsgraden af de kliniske symptomer og tilstedeværelsen af andre sygdomme. Prioritering til valget af de anbefalede lægemidler og anvende dem nøje i de udpegede dosering. Ellers er det øger sandsynligheden for dårlig prognose.

Adolph Strümpell sygdom - det er en kompleks patologi fra et psykologisk synspunkt. Og nære slægtninge skal yde fuld moralsk støtte. Kurser over symptombehandling anbefales at tage mindst to gange om året. Med konstant og passende behandling af progression af sygdommen er muligt at bremse. Det betyder, at en person kan leve et normalt liv, og endda arbejde i lang tid.

Komplikationer og konsekvenser

Adolph Strümpell sygdom er farligt ikke kun for sin kliniske billede. En mand med en sådan diagnose før eller senere miste sin evne til fuldt ud at bevæge sig uden hjælp. Desuden sygdom påvirker arbejdskraft tilpasning af den udtalte neurologiske defekt af naturen som en svaghed af benmusklerne. Som et resultat, kan patienter ikke arbejde, gradvist mister interessen i livet. Så folk har brug for hjælp, ikke kun til specialiserede fagfolk, men også en psykolog.

forebyggende foranstaltninger

Moderne medicin kan desværre ikke give tilstrækkelige metoder til forebyggelse af sygdommen, er kendt som de vigtigste årsager til dens opståen.

På den anden side, eksperter mener, at vi skal forsøge at opretholde en korrekt livsstil, afbalanceret foder, fortrinsret til sunde fødevarer, ikke ryger. Sport opstrammende effekt på hele kroppen. Hvis pårørende har en historie af Adolph Strümpell sygdom, er det tilrådeligt at konsultere om dette spørgsmål med din læge, og om nødvendigt, at flere gange om året bestå en fuld undersøgelse. En sådan fremgangsmåde ville ikke kun rettidig opdage abnormiteter, men også til at tage alle foranstaltninger for at reducere dens progression.

konklusion

I denne artikel, vi talte om, hvad der er Adolph Strümpell sygdom. Foto af patienter med denne diagnose kan findes i specialiserede medicinske opslagsværker. Selvfølgelig er denne patologi kræver ikke blot en dygtig tilgang til behandlingen, men også den konstante moralsk støtte fra familien.

Forskere fra hele verden fortsat aktivt studere denne sygdom, de underliggende årsager og udvikling af hensigtsmæssige behandlinger. Allerede, er det blevet foreslået på en særlig gen og dens mutationer, som direkte påvirker forekomsten af sygdommen.

Vi håber, at alle oplysningerne her vil være for dig faktisk at være nyttig. Hold dig sund!