Porfyri - en sygdom i moderne menneskeheden

porfyri sygdom er en særlig form for leveren patologier på det genetiske niveau, hvor der er absolut forkert hæmoglobinsyntese. Det antages, at der er otte successive såkaldte enzymatiske trin i biosyntesen af hæmoglobin. Ethvert brud på stadiet for en af dem måske allerede føre til et problem, såsom porfyri. Sygdommen udvikler sig som regel hurtigt. I denne artikel vil vi diskutere den mest detalje, der er denne sygdom, og hvad er de moderne metoder til behandling.

Porfyri - en sygdom af moderne menneskeheden. Hvad er den mekanisme af sygdommen?

Indledningsvis, ikke-protein-del af hæmoglobin - er (ellers hæm) omdannes til en toksisk substans, som på sin side konsekvent æder absolut alle det subkutane væv. Så huden får gradvist en brunlig nuance, bliver tyndere med tiden, og fra direkte sollys brister. Det er grunden til patienter med denne sygdom, kan du finde mange sår og ar. Så efterhånden udvikle porfyri. Sygdom, vi konstatere manglende rettidig behandling, som regel fanger alle de nye områder af huden.

grunde

Sekventiel overtrædelse af hæm biosyntesen, som blev diskuteret noget over, fører til overdreven ophobning af porphyriner i organismen, såvel som såkaldte forstadier (fx ALA og porphobilinogen). Det var den sidste overskud har stærk toksisk virkning på organismen, som et resultat af årsager, der allerede udvikler kliniske symptomer. Årsagen til sådanne overtrædelser er en mutation af genet ansvarlig for aktiviteten af visse enzymer involveret i en flertrinssyntese af hæm. I øjeblikket er forskerne i gang med en mere detaljeret undersøgelse af disse processer, og denne sygdom som porfyri.

sygdomssymptomer

• Skader på centralnervesystemet.
• Urin en rødlig nuance.
• Talrige sår og ar på kroppen.
• Smerter og ubehag i maveregionen.
• Forhøjet blodtryk.

Hvad skal behandles?

Desværre, i det øjeblik, eksperter kan ikke tilbyde effektive metoder til patogenetiske terapi af denne sygdom. I nogle tilfælde (fx erythropoietisk uroporfiriya) kan behandlingen være effektiv. Intermitterende porfyri (en sygdom i den akutte fase) absolut ikke tillader brug af dipyron og beroligende midler, som de forårsager forværring af symptomerne. I nærvær af smerte ved sådanne sygdomme som porphyria, som regel præciserer de stærkeste lægemidler.

konklusion

Porfyri sygdom (billede nummer 1 viser en af dens manifestationer), desværre er diagnosticeret i disse dage oftere. Afslutningsvis skal det bemærkes, at der i dag denne form for sygdom stadig dårligt kendt. Forskere fra hele verden fortsætte med at undersøge de grundlæggende årsager til, primære kliniske symptomer, såvel som metoder til at bekæmpe denne ubehagelige problem. Hold dig sund!