Mauriac syndrom hos diabetes

Mauriac syndrom - en sygdom, der udvikler sig som en komplikation på grund af forkert behandling af diabetes i en ung alder. For første gang sygdommen blev beskrevet i 1930 af den franske læge Pierre Mauriac oprindelse. Han beskrev den slags kliniske billede, hvor børn, der lider af diabetes og insulinbehandling forbi forkert dosering, udøve nogle ydre tegn. Han lagde mærke til, at alle børn er ens i udseende, hvilket afspejles i den lave vækst, fedme, retarderet seksuel udvikling.

Årsagerne til sygdommen

Den vigtigste årsag til alvorlige komplikationer er forkert forfulgte diabetesbehandling. Ved denne sygdom bugspytkirtlen ikke fungerer korrekt, ikke producerer tilstrækkelige mængder af insulin. På grund af patologien forekommer glucose mangel i cellerne skyldes det faktum, at det koncentrerer i store mængder i blodet.

Mauriac syndrom udvikling hos patienter med diabetes mellitus type 1 er forbundet med utilstrækkelig behandling. Syge barn i lang tid utilstrækkelig insulin dosis indgivet, eller anvendes produkter af lav kvalitet og dårlig renset, hvilket fører til en kronisk mangel på insulin.

Langvarig mangel på insulin i kroppen fører til følgende processer:

• Stofskiftesygdomme, især forstyrrelse af carbohydratmetabolisme.
• At forøge størrelsen af leveren og dens fedtdegeneration grund af øget glycogennedbrydning.
• Ændringer i blodets sammensætning - stigning i blodsukker, kolesterol, fedtsyrer.

Hvis dette er ikke alle patologiske processer i kroppen i løbet af Mauriac syndrom, også pædiatriske patienter oplever nogle af følgende afvigelser:

• Utilstrækkelig produktion af vigtige hormoner - cortisol, væksthormon, glucagon, og som en konsekvens af en overtrædelse af vækstprocessen.
• Nedbrydning af proteiner og rig output calcium og fosfor fra knoglerne, i sidste ende fører til udviklingen af osteoporose og nogle muskelatrofi.
• Manglende evne absorption af vitaminer i tarmen.

Sygdommen normalt manifesterer sig i alderen 15-18 år, men den dysfunktionelle begynder meget tidligere. På nuværende til behandling af tidlig diabetisk anvender moderne og grundigt rensede præparater, som stort set eliminerer udviklingen af Mauriac syndrom.

symptomatologien af sygdommen

Mauriac syndrom diabetes har en række konsekvenser:

• Barnet bagud i udvikling og væksthæmning. Ofte er der fedme og korte statur. I dette tilfælde kan et sygt barn halter bagefter deres jævnaldrende i væksten med 10-30 centimeter.
• Den forsinkelse i seksuelle udvikling (underudviklede kønskarakterer og fraværet af menstruation hos piger).
• Langvarig puberteten.
• Fedme, især i ansigtet og overkroppen med tynde lemmer. Syge børn er meget ens, har en "halvmåne-formet" på hinandens ansigt, kort hals, fedt i arme, skuldre, mave. Den nedre del af kroppen er meget tynd.
• Forøget lever ledsaget omstændelig venøse cirkulation.
• Osteoporose (bremse udviklingen af knoglevæv).
• øjensygdomme, herunder sygdomme i nethinden, og efterfølgende udvikling af grå stær.

Den mest almindelige Mauriac syndrom hos børn, det syge barn foto viser hvilke symptomer har sygdommen.

diagnosticering af sygdommen

Diagnosen "Mauriac syndrom" er indstillet på den åbenlyse ydre tegn på sygdommen, såsom: manglende højde for alder, tilstedeværelsen af fedme, særligt i lyset af seksuel umodenhed, en klar stigning i leveren.

At bekræfte diagnosen foretaget blodprøver, hvilket resulterede i følgende manifestationer er:

• ustabile glucose niveauer, for at vise konstante spring i den store, derefter ned.
• Overdrevne blodlipider (hyperlipidæmi).
• En betydelig stigning i kolesterolindholdet i blodet (hyperkolesterolæmi).

I nogle tilfælde yderligere undersøgelse leverbiopsi til dette formål, at bringe ud fedtmængden

sygdommen

For en ung krop sygdommen er yderst vanskeligt. Som en alvorlig form for diabetes, er det vanskeligt at kompensere for. Ofte forårsager acidose og hyperglykæmiske koma.

Mauriac syndrom optræder i alvorlige på grund af den hyppige tilsætning af forskellige infektionssygdomme, samt komplekse og langvarige recovery biokemiske processer i kroppen.

Mauriac syndrom og Nobekura: Ligheder og forskelle

Mauriac syndrom og Nobekura ofte udvikler sig i barndommen, begge sygdomme er en alvorlig komplikation af diabetes, der opstår på en baggrund af forkert behandling. Begge syndromer har lignende symptomer, de omfatter væksthæmning og seksuel udvikling, en langvarig pubertet, fedtlever. I dette tilfælde er den vigtigste forskel Nobekura syndrom er manglen på overskydende kropsfedt. I dette tilfælde behandling af både syndromer har til formål at skade behandling af diabetes.

Mauriac syndrom behandling

Direkte behandling af syndromet som dette findes ikke. Alt terapi sigter mod at tage de grundlæggende årsager til sygdom og komplikationer forårsaget af dem. For at gøre dette, er patienten tildelt den korrekte insulinbehandling i den rigtige dosering og kvalitet med moderne medicin.

For at undgå lipodystrofi afholdt en række forebyggende procedurer til dette formål udpeget som massage, fysioterapi og diagrammer til insulinindsprøjtninger. speciel diæt kan tildeles ud over behandlingen, er udelukket fra kosten alle fødevarer, der indeholder animalsk fedt. I dette tilfælde kosten fokuserer på protein og kulhydrat fødevarer.

Medicinsk behandling er også designet til at kompensere udvikle sig på baggrund af den underliggende sygdom komplikationer for denne patientgruppe naznachetsya:

• Optagelse gepatoprotektorov at genoprette leverceller.
• B-vitaminer for at genoprette normal metabolisme.
• Kompleks lægemiddel rettet mod normalisere niveauet af lipider og kolesterol i blodet.
• Steroider til at udløse kroppens vækst.
• Hormonelle medicin til at genoprette vigtige seksuelle funktioner.

Forebyggelse og prognose

For at forhindre denne farlige komplikation af diabetes som Mauriac syndrom, er det nødvendigt at foretage en korrekt behandling af den underliggende sygdom og forebygge insulinmangel.

Når kombineret behandling allerede har udviklet syndromet moderne medicin prognose gunstige nok, men hvis alle lægens anbefalinger. Den korrekte dosering af insulin og genskabe funktionaliteten af alle berørte organer er i stand til at vende tilbage barnets helbred, både eksternt og internt.