Klassisk Hodgkin lymfom: nodulær sklerose

Nodulær sklerose - en histologisk række Hodgkins sygdom, er kendetegnet ved en tæt vækst af bindevæv, dividere massen af uregelmæssigt formede celler og lobules. De indeholder tilgroet lymfoide sagen med et stort antal Berezovsky-Sternberg celler. Sygdommen begynder med stigningen i noder. Denne patologi er en af de varianter af klassisk Hodgkins lymfom.

Hodgkins sygdom betragtes som en alvorlig lidelse, der påvirker lymfesystemet. Sygdommen kan danne overalt i kroppen, der har lymfevæv (thymus, tonsiller, milt og polypper al.).

Nodulære sklerose symptomer

Hodgkins lymfom kan være en person, hvis han har sådanne symptomer som:

• vægttab;
• Hævede lymfeknuder (ofte i området af halsen);
• appetitløshed;
• åndenød;
• nattesved eller temperatur;
• brystsmerter;
• forstørret lever (5% af patienterne) eller milt (30% af patienterne);
• tyngde eller smerte i maven (hos børn);
• kløende hud (kun 1/3 af mennesker, der lider sygdom);
• besværet vejrtrækning;
• hoste.

grunde

Hodgkins sygdom kan udliciteres i alle aldre, men oftest det sker hos unge mænd i alderen kategori af 16 til 30 år eller hos ældre personer over 50 år. Børn op til 5 år, næsten ikke bliver syge. Hvad der præcist udløser denne sygdom er stadig ukendt. Men der er en formodning om, at kilden - virus. Det menes, at årsagen til denne lidelse kan starte:

• immundefekt;
• infektiøs mononukleose (ophidset af Epstein-Barr-virus).

Nodulær sklerose Hodgkins lymfom kan gå med det samme, sidste fra 3 til 6 måneder, eller sidste i 20 år.

Hvor langt har sygdommen?

Grad hodzhinskoy lymfom bestemt ud fra laboratoriestudier og på grundlag af følgende indikatorer:

• antallet af berørte lymfeknuder, samt deres placering;
• tilgængelighed af data knudepunkter i forskellige områder af membranen;
• tumorer i andre organer (fx lever eller milt).

Det første trin. I dette tilfælde kun berørte en lymfeknude eller lymfoid organ (milt, ring Pirogov-Valdera).

Det andet trin. Der er normalt forbløffet lymfeknuder på begge sider af brystet, mellemgulvet, og lymfoide organer.

Tredje fase. Denne grad Hodgkin næppe adskiller sig fra det andet trin. Men det har to slags nodulær sklerose tredje fase:

• i det første tilfælde påvirkes organer beliggende under membranen (coeliac lymfeknuder, milt);
• ud over de områder, der er nævnt i den første række, stadig forbløffet, og andre steder med lymfeknuderne i nærheden mellemgulvet.

Det fjerde trin. Det påvirker ikke kun de komponenter, men også ikke-lymfoide organer - knoglemarv, lever, knogler, lunger og hud.

Betegnelser grader Hodgkins lymfom

Indeks den kliniske situation og sværhedsgraden af sygdommen løbet af andre væv og organer er markeret med bogstaver.

A - svære generelle symptomer på sygdommen ikke.

B - tilstedeværelsen af et eller flere symptomer (ubegrundet forhøjet temperatur, nattesved, hurtigt vægttab).

E - foci anvendelse på væv og organer beliggende i nærheden af de berørte lymfeknuder.

S - Har milten læsion.

X - der er en alvorlig hævelse af enorm størrelse.

Histologiske typer af sygdom

Med hensyn til den cellulære struktur af Hodgkins sygdom er 4 former for lidelser.

1. Nodulære sklerose Hodgkins lymfom - den mest almindelige form af sygdommen er ca. 40-50% af alle tilfælde. De bliver syge oftere end unge kvinder, som er hovedsageligt berørte lymfeknuder i mediastinum. Biopsi materiale, foruden Berezovsky-Sternberg-celler er også store lakunære celler med skummende cytoplasma og vejer kerner. Forudsigelse i denne sygdom er normalt godt.
2. Lymphohistiocytic lymfom som dannede 15% af eksemplerne. Oftest kan findes i unge mænd under 35 år. Det har en fremragende fem-års overlevelsesraten for celler og har en moden limfaitov og Shtrenberga. Denne form for sygdom med en lille ondartet og tapede det i de indledende faser.
3. Kombinerede arter er normalt diagnosticeres hos ældre og børn. Forskellige karakteristisk typiske kliniske billede og tendensen til at generalisere handlingen. Histologisk undersøgelse afslørede forskellige versioner af celle-forbindelser, herunder Sternberg. Fundet i 30% af patienter med lymfom. Nodulær sklerose i dette tilfælde har en relativt god prognose, og hvis tiden behandlingen er ordineret, firmaet remission sker uden problemer.
4. Farligt granuloma destruktion af lymfevæv bemærkede sjældent, kun 5% af eksemplerne (hovedsagelig blandt ældre). Et karakteristisk træk er, at der ikke er nogen celler og er domineret af Sternberg celler. Denne form for lymfom karakteriseret ved den laveste procentdel af fem års overlevelse.

diagnostik

Diagnosen "lymfom" er kun defineret ved histologisk undersøgelse af lymfeknuder og kun anfægtes i det tilfælde, hvor de særlige multi-Sternberg celler er blevet fundet som et resultat af denne undersøgelse. I svære tilfælde brug immunfænotypebestemmelse. Cytologisk analyse af lymfeknuden eller nyrer sædvanligvis lille punktering at bekræfte nodulær sklerose, type 1. Hvad skal der gøres for at fastslå diagnosen af sygdommen:

• generel og biokemisk blodprøve;
• Røntgenbilleder af lungerne (obligatoriske i siden og frontal projektion);
• lymfeknudebiopsi;
• ultralyd inspektion af alle former for perifere og intraabdominale lymfeknuder, skjoldbruskkirtel, lever og milt;
• CT-scanning til at eliminere umærkelige mediastinale lymfeknuder i konventionel radiografi;
• trepanen biopsi af hoftebenet at forhindre knoglemarv;
• scanne og røntgenbilleder af knogler.

terapi

Det indeholder strålebehandling, kirurgi og kemoterapi. Valg af måde at sætte scenen for lidelse og tilstedeværelsen af positive eller negative prognostiske faktorer. De gunstige faktorer omfatter:

• udnyttes ved histologisk undersøgelse nodulær sklerose og lymphohistiocytic type
• alder mindre end 40 år;
• volumener lymfeknuder, der ikke overstiger 6 cm i diameter;
• manglende fælles manifestationer af den biologiske effektivitet (Udviklingen biokemiske indekser af blod);
• tilstedeværelsen af højst 3 læsion steder.

Hvis du ikke i det mindste en af disse grunde, så patienten henvist til gruppen med en dårlig prognose.

strålebehandling

Fuld strålebehandling som der anvendes en individuel fremgangsmåde til patienter med stadium IA og IIA, bekræftet ved laparotomi, og have en god prognostiske faktorer. Den er lavet frie felter med eksponering for alle typer af berørte lymfeknuder og lymfedrænage passager.

Del af det totale absorberede i metastaser læsion er 40-45 g i 4-6 uger på området profylaktisk bestråling - 30-40 g pr 1-4 uger. Også med Vidvinklet teknikker under anvendelse af multi-felt bestråling af nogle læsioner til at forhindre nodulær sklerose NS1.

Strålebehandling kan medføre komplikationer, såsom subkutant væv fibrose, stråling pneumonitis og pericarditis. Forringelse forekomme i forskellige perioder - fra 3 måneder til 5 år efter behandlingen. Deres kompleksitet afhænger af brugen af dosis.

operationer

Kirurgisk behandling er sjældent bruges alene onoobychno er del af en kompleks terapi. Udføre splenektomi, samt operationer på luftrøret, spiserøret, maven og andre organer (med risiko for asfyksi, forstyrre passage af fødevarer). Opdaget under strømmende klamydia graviditet bør absolut afbrydes.

kemoterapi

Denne formular anvendes som en komponent af komplekse behandling. Til behandling af nodulær sklerose, anvendes forskellige præparater:

• alkaloider ( "vinblastin" eller "rozevin", "etoposid" eller "vincristin," oncovin ");
• Alkire blanding ( "Mustargen", "Cyclophosphamid" eller "embihina", "nitrosomethylurea" eller "hlorbutin");
• syntetiske midler ( "Natulan" eller "procarbazin," "Dacarbazin" eller "Imidazol-carboxamid");
• antitumor antibiotika ( "Bleomycin", "adriablastin").

monochemotherapy

Det bruges kun i særlige tilfælde med henblik på afslørende. Typisk flere medikamenter kræver behandling med en anden virkningsmekanisme (kemoterapi). I fjerde fase hos patienter med diffus leversygdom eller knoglemarv sådan behandling er den eneste måde - dette er den klassiske Hodgkin lymfom. Nodular sklerose behandlet med sådanne ordninger:

• ABVD ( "Bleomycin", "Dacarbazin", "adriablastin" "vinblastin");
• MOTAPMs ( "oncovin", "prednisolon", "Mustargen", "procarbazin");
• TSVPP ( "vinblastin", "prednisolon", "Cyclophosphamid", "procarbazin").

Terapi er kortvarigt (2, 7, 14 dage) kurser med to ugers mellemrum. Antallet af cyklusser varierer på grund af størrelsen af den oprindelige læsion og modtagelighed for behandling. Normalt hele remission opnås med receptpligtig 2-6 kurser. Efter dette, anbefales det at udføre yderligere 2 cyklusser af behandlingen. Hvis resultatet var partiel remission, mens behandlingen ændres, og antallet af kurser stiger.

Receptionen er under tryk medicin bloddannelsen, alopeci, dyspeptiske symptomer, som forlader i slutningen af behandlingen. Nodulære sklerose stadig fører til senkomplikationer, såsom ufrugtbarhed, leukæmier og andre maligne lidelser (sekundære tumorer).

outlook

Hodgkins sygdom er forårsaget af strømningsegenskaberne, kliniske stadium af sygdommen, patientens alder og andre histologisk type. Med en skarp og subakut sygdomsforløbet er ikke en god prognose: patienter, der normalt dør i en periode på 1-3 måneder til 1 år. Men i kronisk klamydia prognose betinget positiv. Sygdommen kan vare i meget lang tid, op til 15 år (i nogle tilfælde meget længere).

I 40% af alle smittede mennesker, især i 1. og 2. etape samt en gunstig prognostiske grunde, for over 10 år og flere gentagelser blev noteret. Evne til at arbejde som følge af varigheden af remission er ikke brudt.

forebyggelse

Som regel er det rettet til forebyggelse af tilbagefald. Patienter med Hodgkins inspiceres apotek onkolog. I undersøgelsen, som er de første 3 år, der kræves for at blive gennemført hvert halve år, og derefter en gang om året, er du nødt til at fokusere på effektiviteten af biologiske indikatorer ofte er de første tegn på tilbagefald (stigning i niveauet af fibrinogen og globuliner, POP øger). Patienter med Hodgkins sygdom skadelige termiske fysioterapi, overophedning og direkte sollys. Etableret stigning i antallet af tilbagefald på grund af graviditet.

Nu sikkert mange mennesker ved, at Hodgkins lymfom - en variant nodulær sklerose, som er en meget ubehagelig og vanskelig at behandle sygdommen.