Farah sygdom. Årsager, diagnose, behandling

Farah sygdom blev første gang beskrevet i 30'erne i det tyvende århundrede. Dette er en arvelig sygdom (cerebral vaskulær kalcifikation). I de fleste tilfælde såkaldte gruppe af patologier, hvor de berørte områder af hjernen og blodkar. calciumsalte er deponeret i væggene af små arterier, kapillærer. Farah syndrom opstår omkring en alder af 40-50 år, men der er tilfælde, og tidligere dens manifestationer.

En gruppe af neurodegenerative sygdomme

Denne gruppe af sygdomme karakteriseret ved centralnervesystemet. Et vist antal neuroner dør, hvilket fører til neurologiske lidelser. Neurodegenerative sygdomme kan have forskellige årsager og forskellige kliniske manifestationer. Det er væsentligt, at alle sygdomme i denne kategori er uhelbredelig. Alle terapi, som anvendes, er symptomatisk. Det vil sige, det letter manifestation af sygdommen, men bidrager ikke til regenerering af beskadigede områder. Den mest effektive ville være neurale væv transplantation, men metoden har både tekniske og moralske forhindringer. For sådanne sygdomme omfatter Alzheimers sygdom, Parkinsons, Farah. Typisk diagnosticering af sygdomme i de tidlige stadier utrudnena. Oftest i diagnosticering af eksperter baseret på patientklager og observationer af deres adfærd. Men det vigtigste redskab er en scanning (beregnet, magnetisk resonans).

symptomatologien af sygdommen

Da sygdommen - et sjældent fænomen, at eksperterne vanskelige give den korrekte kliniske billede af syndromet. Symptomerne kan forekomme, hvis patienten er ældre end 40 år. Hos yngre mennesker Fara symptomer på sygdommen kan blive sløret og utydeligt. Patienter forstyrret koordinering af bevægelser, parkinsonisme. Også på udviklingen af sygdommen kan indikere symptomer såsom rysten, dystoni, hurtige og uregelmæssige bevægelser lemmer (chorea), ufrivillige sammentrækninger i hænder, fødder. Da sygdommen påvirker områder i hjernen, den nedsat arbejdsevne, mentale evner. Også lider og mands minde. Ofte krænket og det. Andre neurologiske tegn kan omfatte smerte, psykiske lidelser. Skelne den unge form af sygdommen, som manifesterer sig i børn, unge. De vigtigste symptomer i denne sag, er som følger: dystoni, chorea, beslaglæggelser af epilepsi. Senil formular er karakteristisk for den midterste og ældre alder. I dette tilfælde er der parkinsonisme, taleforstyrrelser, andre problemer i nervesystemet. Også kan være urininkontinens.

Mulige årsager til syndromet Farah

Årsagerne grund af, som kan udvikle sygdommen er ikke veletableret. Imidlertid er det kendt, at en enorm indflydelse på sin fremkomst er sygdomme i skjoldbruskkirtlen, biskjoldbruskkirtlerne. Hvis der opstår fejl i denne udveksling proces calcium, phosphor. Sådanne neurodegenerative sygdomme kan forekomme i forstyrrelser af syre-base balancen i kroppen. Alkalose, der fører til et betydeligt tab af syre. Men den alkaliske forbindelse er til stede i overskud. Der er også en visning at syndromet er manifesteret i Farah genetiske sygdomme. Som er muteret gen, som er ansvarlig for udveksling af sådanne elementer som calcium. Men denne version har en masse modsætninger. Kendte isolerede tilfælde, når symptomerne på sygdommen manifesteret efter bestråling af hovedet, forgiftninger toksiner, bly, hos børn med Downs syndrom. Også, forkalkning blev diagnosticeret i mennesker, røde hunde (sjælden). En anden mulig årsag til forkalkning af de basale ganglier - fødsel skader.

forskningsmetoder til diagnose

Før fremkomsten af CT-patienter gennemgik radiologiske undersøgelser af hjernen. Takket være fremkomsten af moderne metoder til forskning, har eksperter fået mere informative billeder fra det berørte område. Imidlertid bør det bemærkes, at den højere følsomhed for en given klinisk billede har en computer, snarere end ved magnetisk resonans. I analysen af de fleste billeder berørte områder er begrænset til en bleg ORB. De er små i størrelse. Oftest lider ændringer i basalganglierne, thalamus, lillehjernen. Niveauet af forkalkning omkring det samme, at den unge, at der i de ældre. forskelle også blev fundet mellem de grupper, hvori sygdommen er asymptomatisk Farah, og dem, hvor syndromet er ledsaget af udtalte symptomer.

histologiske undersøgelser

Under undersøgelse efter slagtningen i hjernen er situationen som følger: skibe har en hvidlig udseende (nogle forgreningssteder). Når du trykker kniven de gør en lyd som et stykket. Til histologisk analyse af biopsiprøver udføres: De dele af hjernebarken, basale ganglier, cerebellum. Det er i sidste forkalkning opstår oftest. Prøverne af calciumsalte til stede. Også oftere de er identificeret på arterierne (lille, medium), kapillærerne. Mindre almindelig (sporadiske tilfælde) sygdom Farah rammer vene. Over hele længden af de fartøjer, såvel som i de omgivende væv detekterede calcium konglomerater i små størrelser. Også i væv isoleret tilstedeværelsen af spor af arsen, aluminium, cobalt, mucopolysaccharider.

diagnose

Afhængigt af, om sygdommen symptomer på Farah, kan diagnosen utrudnyatsya få. Ofte er diagnosticeret ved en tilfældighed, at bruge billedbehandling for at bekræfte en helt anden sygdom. Først og fremmest, er eksperten ikke overtræder metabolismen af calcium og andre misdannelser. Så tildelt computertomografi (eller røntgenundersøgelser). Læger opmærksom på, at et af problemerne i den korrekte diagnose er hypoparathyroidisme. Sygdommen, som opstår, når mangel på parathyroidhormon. Følgelig blod calcium niveauet falder, og phosphor niveau er stigende. Hvis der observeres CT-scanning forkalkning striopallidozubchatyh strukturer, så at skelne hypoparathyroidisme fra en tilstand, såsom sygdom Farah, supplerende analyser. Først og fremmest er det vigtigt at bestemme niveauet af parathyreoideahormon og calcium. Også anvendes i diagnosen af parasitiske nederlag i nervesystemet. Specifikke reaktioner forekommer i blodet, cerebrospinalvæske. Sjældent, at sygdommen forlygte differentieret med en sådan tilstand, Bourneville sklerose.

behandling

Fjernelse calciumkoncentrationer, som blev dannet i hjernen og blodkar, er umuligt. Som regel behandlingen af denne sygdom er symptomatisk. Først og fremmest er det formål at forbedre metabolismen af calcium og fosfor i kroppen. Hvis symptomerne observeres Parkinsons sygdom, specialisten foreskriver særlige lægemidler (levodopa). Farah også sygdom, behandling af dens manifestationer, indebærer indtagelse af antioxidanter, midler til forbedring metabolisme. Behandling af calciumkanalblokkere er ineffektiv. Det er værd at overveje det faktum, at sygdom er en sjælden og dårligt forstået. I de fleste tilfælde, terapi er at lindre symptomer manifestationer af sygdommen, men graden af forkalkning er ikke påvirket.

Fremspring ved sygdom forlygte

Da denne betingelse krænker stofskiftet i hjernen, såvel som calciumsalte har en irriterende virkning på dets væv, sygdommen Farah prognoser er temmelig tvetydig. Sygdommen udvikler sig langsomt med alderen, kalkaflejringer øges. Selvfølgelig betyder alt dette ikke ske i et år. Generelt fremskridt neurodegenerative sygdomme over flere årtier. Det største problem er manglen på oplysninger om status, samt fravær af specifik behandling. Derfor er terapi til formål at forbedre livskvaliteten for patienten. Et andet negativt punkt - dårlig sygdommen er diagnosticeret i de tidlige stadier.