Embryonisk rhabdomyosarcoma: behandling, prognose

Rhabdomyosarcoma henviser til en af sorterne af sarkom - kræft i blødt væv, knogler eller bindevæv. Tumoren forekommer oftest i musklerne, der er fastgjort til knoglerne. Rhabdomyosarcomer er ondartede neoplasmer, der stammer fra skeletmuskulaturen. De begynder i en del af kroppen eller flere steder på én gang.

Mikroskopisk rhabdomyosarcoma hos voksne har udseende af aflange eller afrundede celler af en bizar form. Denne tumor er mere typisk for barndommen.

Typer af rhabdomyosarcomer

Rhabdomyosarcomer er opdelt i interne typer ifølge den interne struktur:

1. Embryonisk rhabdomyosarkom består af runde og spindelformede celler, hvor den cytoplasmatiske undersøgelse viser tværgående eller langsgående striation. Denne type rhabdomyosarcom forekommer oftest. Udviser embryonisk rhabdomyosarkom hos børn og unge. Den er placeret i nakken eller hovedet på kønsorganerne i nasopharynx. Tumoren er følsom over for strålebehandling, men er tilbøjelig til hurtige tilbagefald.

2. Alveolar rhabdomyosarcoma har i sin sammensætning grupper af celler af runde og ovalt form, som er omgivet af septa fra bindevæv. Til denne type tumor karakteriseret ved udseendet på ben eller arme, mave, bryst, anal region eller kønsorganer. Ofte kan det findes hos unge og voksne på lemmerne. Udsigterne er ugunstige.

3. Sammensætningen af pleomorphic rhabdomyosarcoma er polymorfe spindelformede, båndformede stellatceller, hvor tumorer kan forekomme på ben eller hænder af mennesker. Som regel sker væksten af rhabdomyosarcoma hurtigt og forårsager ikke smerte og nedsat funktion. Der er kun en udvidelse af vener. De spire ofte gennem huden og bliver dækket af mavesår, der danner exofytiske blødende tumorer.

Risikofaktorer

Blandt miljømæssige faktorer er der ikke fundet nogen, der øger sandsynligheden for udseendet af denne tumor. Dette skelner fra rhabdomyosarcoma fra de fleste kræftformer.

På grund af det faktum, at der ikke er nogen nøjagtige årsager til udviklingen af tumoren, kan der ikke gives råd for at undgå dannelsen. Det skal dog tages i betragtning, at patienter med passende behandling af rhabdomyosarcoma nogle gange kan helbredes fuldstændigt.

Risikofaktorer for fremkomsten af embryonisk rhabdomyosarkom er sådanne genetisk bestemte sygdomme:

1. Lee-Fraumeni syndrom, som er en sjælden sygdom, hvor egenskaben arves, når der er tilstrækkelig skade på genet i en forælder, således at tumorer af forskellige typer forekommer med høj frekvens. Ved arv, overføres patologien, overføres specifikiteten af vævsreaktioner til tumoren, når sandsynligheden for udvikling af maligne tumorer i en ung alder (op til 30 år) stiger kraftigt.

2. Neurofibromatosis af den første type er den mest almindelige arvelige sygdom, der forårsager udsættelse for fremkomsten af ondartede neoplasmer.

3. Beckwith-Wiedemann syndrom er en patologi præget af makrosomi, macroglossia og omfalocelle. Det er også manifesteret hos børn med defekter i den forreste væg i maven, brok, neonatal hypoglykæmi, divergens af rektus muskler.

4. Costello syndrom er en sjælden sygdom, der er kendetegnet ved medfødte anomalier: stunted vækst, grove ansigtsegenskaber, hudændringer.

5. Noonans syndrom er en genetisk sygdom præget af kort statur og abnormiteter i somatisk udvikling. Kan udvikle sig fra hele familien eller fra dets enkelte medlemmer.

Spædbørn, der havde stor vægt og højde ved fødslen, har større risiko for embryonisk rhabdomyosarkom end andre. Årsagerne til embryonisk rhabdomyosarkom er som regel ukendt. Et tegn på sygdommen er udseendet af en tumor, som bliver mere og mere.

symptomer

Symptomatisk sygdom bestemmes af kræftformer. En akut høring af en læge er påkrævet, hvis følgende tegn på onkologi observeres hos børn:

• Hævelse eller hævelse, stigende i størrelse eller ikke forbi, nogle gange smertefuldt;
• Bølgende øjne;
• Svær hovedpine
• Vanskeligheder med afføring og vandladning
• Udseendet af blod i urinen;
• Blødning i endetarm, hals, næse.

diagnostik

Hidtil har der ikke været nogen udvikling af metoder til bestemmelse af rhabdomyosarcoma før udseendet af dets første indlysende symptomer.

De tidligste tegn på onkologi er lokal hævelse eller fortykning, som ikke forårsager problemer eller smertefulde fornemmelser. Dette symptom er karakteristisk for rhabdomyosarcoma arme, ben og trunk.

Hvis tumoren er placeret i peritoneum eller bækkenområdet, kan der være mavesmerter, opkastning eller forstoppelse. Dette er en embryonisk rhabdomyosarcoma i retroperitonealrummet. Sjældent udvikler sig i galdevejen rhabdomyosarkom forårsager gulsot.

Hvis der er en mistanke om denne neoplasma, er det nødvendigt at udføre en biopsi, som vil bidrage til at præcisere hvilken form for rhabdomyosarkom der er opstået.

I de fleste tilfælde forekommer rhabdomyosarcoma i områder, hvor det let registreres, for eksempel i næsehulen eller uden for øjet. Hvis øjet bukker ud, eller hvis der kommer udslip fra næsen, skal du straks kontakte en læge med en mistanke om en tumor for at udføre diagnosen på et tidligt stadium af dets udvikling. I tilfælde af, at rhabdomyosarkom vises på overfladen af kroppen, kan den let registreres uden grundig undersøgelse. Dette er den såkaldte embryonale rhabdomyosarcoma af blødt væv.

Hos 30% af patienterne er embryonisk rhabdomyosarkom fundet i et tidligt stadium, når det kan fjernes fuldstændigt. Men i langt størstedelen af patienterne afslører en detaljeret undersøgelse små metastaser, hvor behandling i tilstedeværelsen kræver kemoterapi.

Embryoniske rhabdomyosarcomer placeret i testikelområdet er oftest dannet hos små børn og opdages af barnets forældre under vask. Hvis der opstår tumorer i urinvejen, forårsager de svært ved vandladning eller spottning - symptomer, der ikke kan ignoreres.

Stadier af tumor

1. Den første fase. En tumor kan være af nogen størrelse, men den har endnu ikke spredt sig til lymfesystemets knudepunkter og er placeret i et af de prognostisk fordelagtige områder af kroppen:

- øjne eller okolaglaznoj områder

- nakke og hoved (undtagen væv i hjernen og rygmarven)

- galdeveje og galdeblære

- i livmoderen eller testiklerne

Steder, der ikke er nævnt ovenfor, betragtes som ugunstige områder.

2. Anden fase. Tumoren er placeret i en af de ugunstige zoner (zoner, der ikke er på listen over gunstige dem). Størrelsen af tumoren overstiger ikke 5 cm, og der var ingen spredning til lymfeknuderne.

3. Den tredje fase. Tumoren er placeret i et ugunstigt område, og en af følgende betingelser er opfyldt:

- tumorstørrelse mindre end 5 cm og spredes til nærmeste lymfeknuder

- tumørens størrelse er mere end 5 cm, og der er risiko for, at den spredes til nærmeste lymfeknuder.

4. Det fjerde stadium. Størrelsen af tumoren kan være hvilken som helst, og spredes til de nærmeste lymfeknuder. Kreften spredte sig til fjerne områder af kroppen.

Risikogrupper

Risikogruppen tildelt patienten bestemmer sandsynligheden for tilbagevenden af rhabdomyosarcoma. Ethvert barn, der modtager behandling for embryonisk rhabdomyosarkom, skal nødvendigvis modtage kemoterapi udover at reducere sandsynligheden for en tilbagevenden af tumor. Typen af antitumorlægemiddel, dosering og antal sessioner - alt dette bestemmes af barnets risikogruppe - lavt, mellemt eller højt.

Behandlingsmuligheder

Patienter med embryonisk rhabdomyosarcoma kan behandles på mange måder.
Behandling af ondartede tumorer indebærer visse teknikker, der betragtes som traditionelle. Andre metoder er på scenen i kliniske forsøg. Kliniske forsøg anvendes til at forbedre eksisterende behandlingsmetoder eller øge mængden af data på de nyeste metoder til behandling af patienter med rhabdomyosarcoma. Hvis det som følge af kliniske forsøg viser sig, at nye behandlingsmetoder er bedre end traditionelle, bliver den nye behandlingsmetode traditionel.

Da maligne neoplasmer har evnen til at forekomme i forskellige områder af kroppen, anvendes et stort antal behandlinger. Behandling af rhabdomyosarcoma hos børn overvåges af en onkolog på barnet.

Blandt behandlingsmetoderne er de, der kan forårsage bivirkninger, selv når der er gået meget tid siden behandlingen.

kirurgi

Den kirurgiske metode eller fjernelse af tumoren anvendes i vid udstrækning til behandling af rhabdomyosarcoma. Denne operation kaldes "bred lokal excision". Denne intervention består i at fjerne tumoren og en del af de tilstødende væv sammen med lymfeknuder, hvilket også påvirker rhabdomyosarkom. Behandling består nogle gange i at udføre flere operationer. Følgende faktorer påvirker beslutningen om formålet med operationen og dens type:

- stedet for den første lokalisering af tumoren

- hvilke funktioner af barnets organisme påvirkes af tumoren

- tumorrespons på strålebehandling eller kemoterapi, som kan anvendes som et prioriteret spørgsmål

I de fleste børn er kirurgisk fjernelse af hele tumorvolumen umulig.

Embryonisk rhabdomyosarcoma af blødt væv har egenskaben til at danne på forskellige steder i kroppen, der hver især kræver sin egen operation. Kirurgisk indgreb er angivet i tilfælde af rhabdomyosarkom hos kønsorganerne eller øjnene, hvis biopsien har bekræftet diagnosen. Før operationen kan kemoterapi eller strålebehandling ordineres for at reducere store tumorer, der ikke kan betjenes for at forenkle opgaven med at fjerne kræften.

Selvom lægen kan fjerne hele tumoren, bør patienter efter operationen underkastes kemoterapi for at undertrykke cancerceller, som overlevede. Ud over kemoterapi anvendes radioterapi. Behandling, der tager sigte på at reducere risikoen for tilbagefald af sygdommen kaldes adjuverende terapi.

Strålebehandling

Ved denne type behandling anvendes røntgenstråler eller andre former for stråling. Strålebehandling er rettet mod at dræbe tumorceller eller stoppe væksten. Dens anvendelse i medicin fandt to metoder til strålebehandling - ekstern og intern.

Eksterne bruger en strålekilde uden for menneskekroppen for at bestråle tumorområdet. Intern radioterapi eller brachyterapi bestråler en tumor med placering af radioaktive stoffer i umiddelbar nærhed af det inde i menneskekroppen. Det bruges til at behandle blærekræft, hoved, nakke, prostata, vulva.

Typen af strålebehandling og dosis bestemmes af barnets alder og typen af tumor, dets oprindelige lokalisering, samt tilstedeværelsen af tumorrester og graden af hævelse af tumoren hos de nærmeste lymfeknuder efter operationen.

kemoterapi

Det er en form for tumorbehandling ved hjælp af medicinske midler for at stoppe væksten af kræftceller. Kemoterapi lægemidler hjælpe med at dræbe disse celler eller undgå deres opdeling. Ved udførelse af et systemisk kemoterapi tages stoffer oralt eller indgives intravenøst eller intramuskulært. Indtastning af blod påvirker lægemidlerne i tumorcellerne gennem hele kroppen. Med regional kemoterapi injiceres lægemidler direkte ind i organerne og kropshulerne såvel som i cerebrospinalvæsken. Ofte anvendes kombineret kemoterapi, som er en behandling, hvor der anvendes mere end et anticancer stof. Metoden til kemoterapi vælges afhængigt af tumorens type og stadium.

Kemoterapi er indiceret for hvert barn, der behandles for rhabdomyosarkom. Det hjælper med at minimere sandsynligheden for gentagelse af sygdommen. Valget af medicin, dosis og antal procedurer bestemmes af risikogruppen for rhabdomyosarcoma.

Nye behandlinger

Nye behandlinger for rhabdomyosarcomer, der gennemgår test:

• Store doser kemoterapi i forbindelse med transplantation af stamceller. Metoden giver dig mulighed for at organisere udskiftning af hæmatopoietiske celler, der ødelægges under behandling af kræft. Ældre blodlegemer før behandling fjernes fra knoglemarv eller blod i patienten og dåse. Efter afslutningen af kemoterapi genaktiveres de dåse stamceller og returneres til patienten ved infusionsmetoden. Således genoprettes blodcellerne.
• Immunterapi. Med denne type behandling bruges patientens immunsystem til at bekæmpe kræft. De anvendte stoffer tjener til at forbedre eller genoprette kroppens naturlige forsvar mod kræft. Denne type behandling af tumorer kaldes bioterapi.
• Målterapi. Denne type terapi er rettet mod metastaser. Målterapi er baseret på anvendelse af specielle antistoffer, der er bundet af en kræftcelle. Disse antistoffer ligner de traditionelle antistoffer i den menneskelige krop. Samtidig er de højteknologiske lægemidler. Takket være målrettet terapi i behandlingen af "kemi" kan du kun finde og angribe kun kræftceller uden at skade sunde celler. I rhabdomyosarcoma anvendes angiogenesehæmmere som målrettet behandling. Disse lægemidler forstyrrer dannelsen af blodkar i neoplasmer. Dette fører til, at tumoren er sultende og holder op med at vokse. Angiogenesehæmmere og monoklonale antistoffer er typer af midler, der gennemgår kliniske forsøg til kontrol af embryonisk rhabdomyosarkom.