Hirschsprungs sygdom

Hirschsprungs sygdom henviser til en misdannelse af venstre halvdel af tyktarmen. Det er kendetegnet ved fravær af ganglieceller i det submukøse og intramuskulær plexus. Hirschsprungs sygdom opstår hos børn i forholdet 1: 5000 sager. Hos unge, er det fundet meget mindre hyppigt. Drenge lider fem gange oftere end piger. Til denne patologiske tilstand karakteriseret ved familiær arv. I nogle tilfælde er sygdommen forbundet med forekomsten af Downs syndrom. I voksen opstår Hirschsprungs sygdom, når betingelsen for lokalisering i den anorektale region. I alvorlige tilfælde kan det sprede sig til den distale tyndtarm.

I patogenesen af sygdommen spiller en vigtig rolle for manglende indflydelse på det parasympatiske opdeling af nervesystemet. Resultatet af denne betingelse er forsinkelsen interne sphincter afslapning endetarmen, hvilket fører til en permanent reduktion i spastisk, hæmning af peristaltikken, og udvidelse af hypertrofi. Klinisk manifesterer sygdommen en tilstand, der er kendt som megacolon.

Hirschsprungs sygdom kan forekomme i en kompenseret, dekompenseret subcompensated og form. Sværhedsgraden af den patologiske tilstand afhænger anglionarnogo portion længde. Dekompenseret formular er manifesteret alvorlige symptomer på tarmslyng.

Karakteristiske træk ved sygdommen er intens smerte, oppustethed, rumlen mave, forstoppelse. Forsinkelse af stolen har et kronisk forløb (i nogle tilfælde op til en måned). Oppustethed er også en konstant træk ved sygdommen, er tung og kan forårsage åndedrætsbesvær barn. Oppustethed forbliver selv efter afføring med hjælp af lavement. Dens konsekvens kan kaldes udseendet af intens smerte. De vigtigste symptomer på sygdommen er knyttet kvalme, opkastning, svaghed, forringelse appetit. Komplikationer af denne patologiske tilstand er anæmi, deformation af linje vinkler. Tilstedeværelsen af inflammation, ulceration, kan struma give anledning til vedvarende diarré, som forårsager udmattelse, collaptoid tilstand.

Diagnose Hirschsprung sygdom begynder med en visuel inspektion. Markant stigning i maven på grund af den konstante kvældning, peristaltiske sammentrækninger af den berørte tarmen, tyk afføring. Ændring sammentrækning af den anale lukkemuskel er bestemt af digital eksamen. Fluoroskopi opretstående giver en temmelig præcise resultater. Markant ændring i intestinal mønster på grund af tilstedeværelsen af betydelige mængder af gasser, der forårsager obstruktion. I andre instrumentelle metoder, der anvendes til diagnose af patologiske tilstande er koloskopi, barium lavement. Sidstnævnte anvendes til at fastslå omfanget og lokaliseringen af indsnævringen diameter suprastenoticheskoy kolon område.

For at verificere diagnosen anvendes transanal biopsi. Reducere neuronal ganglier intermuskulært plexus er en funktion, der bekræfter Hirschsprung sygdom. Under operationen, denne metode er med til at bestemme niveauet af resektion.

Behandling af sygdomstilstanden afhænger af sværhedsgraden af sit løb. Kompenseret former kan elimineres ved skånsomme behandling, i andre tilfælde kræver øjeblikkelig kirurgisk indgreb, som er at pålægge kolonostomy, fjernelse aganglionarnoy område, dekompenseret, overextension af tyktarmen. Dødeligheden efter udført behandling kommer op til fire procent.