Hemosiderosis af lunger: Symptomer og behandling

Hemosiderosis af lunger - en meget alvorlig sygdom. Det sker, når en masse af røde blodlegemer i kontakt med vævet af den humane lunge. Når dette fortsætter i lang tid at udvikle hæmosiderin pigment indeholder jern.

Hvad er hemosiderosis?

For at diagnosticere denne sygdom er kun mulig på grundlag af røntgen, men der er mange symptomer, for hvilke dets tilstedeværelse kan antages. Markante tegn på, at patientens gemosiderkoz lunger - en dårlig hoste, Hawking op til blodet, åndenød, blødning i lungerne. Der kan være en feber og takykardi.

På grundlag af røntgen af lunger læge kan gøre en konkret diagnose. andre undersøgelser er også udført for at bekræfte, at patienten lider af denne sygdom er. Det er en undersøgelse af spyt, blod kemi, i alvorlige tilfælde - lunge biopsi.

Behandling af sygdom forårsaget af anvendelsen af corticosteroider og lægemidler, der eliminerer specifikke symptomer.

manifestation af sygdom

Idiopatisk pulmonal hemosiderosis kaldes også syndrom målbevidst-Gellerstedta. Dette er et patologisk problem, som manifesterer sig som et resultat af en særlig pigment hæmosiderin aflejring i den humane lunge. Det vigtigste træk ved dette pigment i det faktum, at den består af jernoxid. Han er ansvarlig for opbevaring af jern i kroppen. I løbet af de forskellige sygdomme det ophobes i væv, hvilket fører til patientens helbredsproblemer. Ligeledes kan det ophobes i menneskekroppe.

Kernen hæmosiderin - former lagret i kroppen ekstra jern. På grund af dette stof har en udtalt rusten nuance. Når en person udvikler idiopatisk pulmonal hemosiderosis, kan i væv i kroppen akkumulere op til fem gram jern.

Af selve jernakkumulering ikke nødvendigvis påvirke funktionen af de grundlæggende elementer i kroppen, i dette tilfælde lungen. Men hvis de ledsages af pulmonal hemosiderosis sklerose, de funktionelle lidelser i kroppen uundgåelig.

Ved risiko patienter er modtagelige for denne sygdom er unge børn og teenagere. Oftere end hunnerne.

Årsagerne til sygdommen

Hemosiderosis af lungerne kan forekomme i mennesker af forskellige årsager. De mest almindelige - en medfødt defekt i karvæggene i lungekredsløbet. På grund af dette, i kroppen er der en udtynding af kapillærerne og midlertidigt ophør af blodgennemstrømningen. Følgelig udstrålede erythrocytter, og i lunge væv er hyppige lunge microbleeds.

Som et resultat af dette jern frigives og falder ned i hæmosiderin. Han på sin side absorberes af alveolære makrofager og aflejres i epitelet og endotelceller i et stort overskud. Også spillet en skæbnesvanger rolle er en anden medfødt defekt. Defekt forbindelse mellem to organer, i dette tilfælde - de bronchiale arterier og vener i lungerne.

Immunoallergisk sygdommens art

Årsager og morfogenese af lungen hemosiderosis kan også være immunallergisk. Når dette immunkomplekser forårsage skade på de vigtigste vægge af pulmonale kapillærer. Der er en krænkelse af deres normale drift, gennem de beskadigede blodkar i lungerne falder overskydende jern, hvilket resulterer krop arbejde alvorligt forstyrret.

Også, overdreven aflejring af hæmosiderin i lungevævet bidrager til den hurtige proces med destruktion af røde blodlegemer, ledsaget af frigivelse af hæmoglobin, som forekommer i milten. Et højt niveau af jern absorption i tarmen, langvarig brug af lægemidler med et højt jernindhold.

På et indledende trin af pulmonal hemosiderosis hos børn kan forekomme som en idiopatisk sygdom, der ikke er forbundet med andre problemer. A kan ledsages af syndromet Gainer (i tilfælde, hvis kroppen er for følsomme over for de proteiner i bovin mælk naturligt).

Hvis hemosiderosis opstår igen, kan lungen mikrokrovotecheniya føre til forhøjet blodtryk, som kan blive et kronisk problem.

Også kan sygdommen være ledsaget af syndromet Goodpasture. Denne nederlag af alveolerne i lungerne og nyrerne, ledsaget af deres ardannelse. Sygdommen er normalt underlagt mænd i alderen 20 til 30 år. Der er en mening om sit arvelige natur.

stagnerende hemosiderosis

Idiopatisk pulmonal hemosiderosis hos børn er ofte udløst af infektioner. Det kan være lige så nemt SARS, samt mere alvorlig sygdom - mæslinger, kighoste og malaria. Også, kunne det være konsekvenserne af forgiftning.

Stillestående hemosiderosis udvikler sig i kroniske hjerteproblemer. Det kan være alle mulige hjertesygdom - hjertesygdomme, hjerte og andre sygdomme.

Hyppige årsager gentagne og stagnerende hemosiderosis rager langvarig eksponering ved lave temperaturer, stærk fysisk eller psykisk belastning, brug af visse medikamenter.

Hvis hemosiderosis strømmer inde i lungernes alveoler, at fotografierne tydelige spor af microbleeds og placere overdrevne aflejringer af hæmosiderin svarer til knuder, som er anbragt fra centrum til periferien af lungen.

symptomer

Hemosiderosis kan forekomme i flere former. Akut, subakut og tilbagevendende. Hvis sygdommen ses hos børn, oftest det sker så tidligt som førskolealderen, siden tre år. Men der er patienter, hvor diagnosen er sat i de første uger af livet.

Manifesteret sygdom pulmonal blødning og blødning, følelse af respirationssvigt.

Under forekomsten af komplikationer hos mennesker forekommer tung hoste rusten farve, i alvorlige tilfælde, kan hoste blod op. Hos små børn, kan blodet være i opkast.

Ved undersøgelse, lægerne er opmærksomme på hvæsen, takykardi, feber, ofte patienten klager over smerter i brystet og maven, samt i leddene. Det kan også være unormal forstørrelse af leveren og et brat fald i vægt.

Hvis hæmoptyse fortsætter i lang tid, patienten udvikler anæmi, svaghed og svimmelhed. Huden bliver bleg, og omkring øjnene er der et karakteristisk gulfarvning. Manden med den trætte hurtigt og kontinuerligt hører en støj i ørerne. Heavy periode af sygdommen kan forekomme fra et par timer til 10-15 dage. Derfor kan der ikke undvære lægehjælp.

I perioden med forværring hoste og åndenød kan falde, men det er svært ikke opmuntrende, at se en læge er nødvendig omgående. I klagen remission er muligvis ikke tilgængelig på alle, og personen kan føre et fuldt liv brugbar.

Med hver forværring af sygdommen remission reduceres, men andelen at øge varigheden og sværhedsgraden af kriser. En af konsekvenserne af anæmi - den samlede nedbrydning af kroppen. I sjældne tilfælde, endda muligt patientens død - en trist resultat kan ske på grund af akut pulmonal blødning og pludselig respirationssvigt.

diagnose hemosiderosis

For præcist at diagnosticere pulmonal hemosiderosis, du har brug for en ekspertudtalelse af flere eksperter. Først og fremmest, er det pulmonologist, hematologist. Og også nødt til at studere de kliniske manifestationer af sygdommen. Kan ikke undvære studiet af røntgenstråler, sputum analyse, blod (som en generel analyse og biokemisk) og lunge biopsi.

For at diagnosticere denne sygdom er yderst vanskeligt. Ofte tage måneder eller endda år, før eksperter udpege en diagnose. Sommetider sætte ham posthumt. Sagen er, at den første er ikke specifikke symptomer, der ligner mange andre sygdomme, og mange bare ikke give dem værdi. Normalt er det bare en respiratorisk sygdom ledsaget af hoste og anæmi.

akut fase

Hvis lægerne diagnosticeret idiopatisk pulmonal hemosiderosis, behandling er nødvendig. Kroppen kan ikke selv klare dette problem. I den akutte form af sygdommen er ledsaget af knitren og hjertebanken. Samtidig reducerede niveau af røde blodlegemer, forhøjede bilirubinniveauer af serum jern i blodet er minimal.

Under kriser opstår leukocytose, ESR stiger, hvilket normalt indikerer betændelse. I de senere stadier af sygdommen synes polycytæmi. Det er en godartet tumor proces, ledsaget af hyperplasi af knoglemarvsceller.

Røntgenundersøgelser

I undersøgelsen af røntgenstråler i de tidlige stadier af sygdommen karakteriseret ved et fald af gennemsigtighed af lungefelterne. Samtidig, på den tredje og fjerde trin er observeret intens mørkere og læsioner af bindevæv med karakteristiske ar.

Ofte er der nye fokale skygger, på trods af, at den gamle forsvinder. På spirography tilsyneladende åndedrætsbesvær, på elektrokardiogram - miokardiostrofiya. Endelige diagnose hjælper lunge biopsi.

hemosiderosis behandling

Vellykket behandling af denne sygdom er kun muligt, når langsigtede behandlingsforløb med kortikosteroider. For eksempel, "Prednisolon" hjælper helbrede pulmonal hemosiderosis. Det stof minimerer permeabilitet af blodkar og hæmmer udviklingen af autoimmune reaktioner.

Hvis konservative behandlinger anerkendes at være ineffektive, anvendes derefter kirurgiske metoder. Kan være fuldstændigt eller delvis fjernet milten, kan det reducere risikoen for remissioner betydeligt. Også det reducerer sandsynligheden for kriser, og patientens forventede levetid efter denne operation vil stige med 7-10 år.

Præparater i den akutte fase af sygdomsudvikling

Det er bemærkelsesværdigt, at i den akutte fase og i forebyggelsen af lignende medicin ordineret. Når diagnosen "pulmonal hemosiderosis" behandling adfærd effektivt ved en kombination af cytostatika og plasmaferese. Dette reducerer fremkomsten af nye autoantistoffer og hjælper kroppen klare den gamle.

Det er også en effektiv metode - fjernelse af jern i urin, anvendes til denne infusion "Desferal". Ved behandling af symptomer anvendte bronchodilatatorer, antikoagulyarnye betyder.

Længerevarende remission læger kan opnå, samtidig med at deres patienter en streng diæt, der udelukker alle produkter baseret på komælk. Hvis sygdommen strømmet ind i kronisk fase, måske udnævnelsen af nitrat. Det er især forbundet med kroniske hjerteproblemer.

typer hemosiderosis

Læger er flere varianter af denne sygdom. Især pulmonal hemosiderosis karakteriseret (macropreparations "Brun induration light"). I dette tilfælde lungerne stige i størrelse, har en meget tæt struktur. Også, mørkerøde til brun tæt på snit mærkbar hvidligt lag og brunlige indeslutninger.

Det kan også forekomme hemosiderosis lunge (micropreparations № 111). I dette tilfælde brune pigmenter synlige inde i cellerne og uden at under laboratorie reaktionsprodukter Perls bliver blå eller grønlig. De opstår mellem bronkier og alveoler hulrum.

Desuden er disse fartøjer er menneskelige lunge er ekstremt forstørret og overbelastede. Sygdommen ledsages af rigelige blødning i skillevæggen mellem alveolerne. På samme tid, de bliver opdaget lag af bindevæv.