Hæmolytisk anæmi-Chauffard Minkowski: diagnose og behandling

I anæmi, blodet hæmoglobinniveau falder kraftigt. Med denne sygdom gennem hele livet er nødt til at stå over for en masse mennesker. Det drejer sig heller ikke undgå side selv små børn. De fleste sorter af sygdommen er forårsaget af dårlig kost, mangel på vitaminer, eller tage visse lægemidler. Efter fjernelse af alle symptomer provokerende faktor beskåret. Blandt de mange forskellige patologiske processer tildelt én vanskeligt og meget farligt. Denne hæmolytisk anæmi-Chauffard Minkowski. Det handler om det vil blive drøftet i dagens artikel.

Hvad er anæmi?

Under anæmi er almindeligt forstået som tilstand af kroppen, kendetegnet ved et kraftigt fald indikatorer for røde blodlegemer og hæmoglobin. Nogle sorter af sygdommen fører til ændring i formen af røde blodlegemer. De mister deres primære funktion over tid.

Anæmi er ofte ledsaget af en lang række sygdomme, men aldrig primære. Det er derfor, du bør ikke forlade uden opmærksomhed uorden. Det er nødvendigt, så hurtigt som muligt at finde årsagen og forsøge at fjerne.

Funktioner hæmolytisk anæmi

Udtrykket "hæmolytisk anæmi" omfatter en bred gruppe af sygdomme. Alle af dem er karakteriseret ved en fælles patogenese. Øget destruktion af røde blodlegemer medfører en stigning i deres nedbrydningsprodukter og til en stigning i erythropoiese. Løkkedannelse afbrydes røde blodlegemer. Processer af deres ødelæggelse gradvist begyndt at veje tungere end mekanismerne i fremkomsten og modning.

Alle hæmolytisk anæmi betinget opdelt i to grupper: arvelige og erhvervede. I denne artikel har vi et detaljeret kig på den første version. For at være præcis, mener vi, at er en arvelig anæmi-Chauffard Minkowski.

I medicinske opslagsværker kan du finde et par navne, der beskriver den patologiske proces. Denne microspherocytic anæmi og arvelig spherocytosis, og sygdomsfri Chauffard Minkowski. Oftest anvendes efternavnet ved navnene på forskere, opdagere.

Sygdommen anses for at være meget almindelig (1 i hver 5 tusind. Befolkning). Det er diagnosticeret primært hos folk i Nordeuropa. De første tegn er tydelige hos børn i en tidlig alder. Hvis du ikke begynde at behandle sygdommen i tide til dens negative indvirkning på funktionen af hele organismen.

Årsagerne til og mekanismen af sygdommen

Anæmi Minkowski-Chauffard ledsaget af forstyrrelser af cellulære membraner af erythrocytter strukturer og funktioner. Resultatet af disse processer, de ændrer deres form til en cirkulær, bliver sprød. De første tegn på hæmolyse - destruktion af røde blodlegemer med den samtidige frigivelse af hæmoglobin.

I en sund humane røde blodlegemer i deres form minder om en bikonkav disken, så de bevæger sig frit gennem karrene. I anæmi, er membranelementerne af proteinsyntese forstyrret. Dette fører til indtrængen af væsker i cellerne. Af denne grund, de ændrer deres form. Passerer gennem blodkarrene, røde blodlegemer er stærkt deformeret, og efter et stykke tid begynder at bryde ned. På baggrund af de igangværende processer, niveauet af røde blodlegemer falder drastisk, udvikle hæmolytisk anæmi.

Hvis den ene forælder tidligere er blevet diagnosticeret med denne sygdom, vil det nødvendigvis passere ved arv til barnet. Meget sjældent syge børn bliver født perfekt sunde mødre og fædre. I dette tilfælde, anæmi udvikler på baggrund af ændringer i DNA'et. Den primære genmutation forekommer selv under fosterudviklingen. Forudsætning for udvikling af sygdommen er indvirkningen på moderens krop følgende faktorer:

• stråling, røntgenstråler;
• forgiftning med tungmetalsalte, narkotika, nikotin;
• virus angreb.

Under indflydelse af disse faktorer kan ikke blot anæmi-Chauffard Minkowski, men også mere alvorlige patologi. Derfor under graviditet, bør en kvinde forsøger at beskytte din krop.

De første symptomer

Det kliniske billede i høj grad af alvorligheden af den patologiske proces, og mængden af modificerede erythrocytter. Hans første symptomer kan observeres i børn af førskole og tidlig skolealderen. I løbet af denne type anæmi normalt kuperet. Kramper hæmolytisk krise, når der er et stort antal samtidige ødelæggelse af røde blodlegemer, efterfulgt af perioder med stilhed. I dette tilfælde kan symptomerne variere en smule.

For eksempel er den interictal periode af sygdommen manifesteret tegn på blodmangel. Blandt dem er den bleghed af huden, slimhinder eller øjne. Hvis hæmolytisk krise kliniske billede er ændret og er ledsaget af følgende symptomer:

1. Forøgelse af temperaturen til 38 grader, hovedpine, utilpashed.
2. Udviklingen af gulsot.
3. Smerter i underlivet, kendetegnet spastisk karakter.
4. Ubehag i leveren på grund af en forøgelse.
5. Betændelse i milten.

Arvelig hæmolytisk anæmi-Chauffard Minkowski fundet hos voksne. Den hyppigste årsag til at søge lægehjælp i dette tilfælde er den gulfarvning af huden. Men i de fleste tilfælde er sygdommen asymptomatisk. Patienter lære af sin eksistens ved en tilfældighed, og som regel under en rutinemæssig inspektion.

lægeundersøgelse

Diagnosticering af anæmi-Chauffard Minkowski er ganske enkel. Hvis du har mistanke om en sygdom, og det ser de første symptomer bør søge læge. Patologi af det hæmatopoietiske system er inden kompetence en hematologist. Efter at have undersøgt klagerne fra patienten og hans familie historie specialist bør inspicere huden og sclera, udføre abdominal palpering. Obligatorisk tildelt ultrasonografi af leveren og milten, som et symptom på sygdommen er en stigning i størrelsen af disse organer.

Samtidigt hematologist giver retning til en række laboratorieforsøg. Hæmolytisk anæmi-Chauffard Minkowski bekræftede tilstedeværelsen af følgende ændringer:

1. Urin: hæmoglobinuri, øget protein indikatorer og urobilin.
2. Biokemi blod: reducerende kolesterol, lactat dehydrogenase, vækst, øget indirekte bilirubin.
3. En undersøgelse af røde blodlegemer: reticulocytose udtalt reduktion i cellestørrelse, sænke deres osmotiske stabilitet.
4. Generel analyse af blod: ESR acceleration, et lille fald i blodplader og reduktion leukocyt indikatorfarve.

Endelig bekræfter den foreløbige konklusion hjælper adfærd elektroforese af proteiner i erythrocytmembranen sammenholdt med deres kvantificering.

differentialdiagnose

Hæmolytisk anæmi Minkowski-Chauffard børn undertiden skaber vanskeligheder under diagnose. Denne sygdom er magen til andre autoimmune patologier symptomer. Derfor bør læger være opmærksomme på nogle af de særprægede og karakteristiske for denne type af anæmi symptomer.

Først og fremmest er der tale om en genetisk disposition. Kun i særlige tilfælde begge forældre er helt rask. På den anden side, har et sygt barn kan spores en klar ændring i knoglerne i kraniet. I tvivlstilfælde desuden tildelt Coombs prøve. Hvis analysen er negativ, er patienten understøttet anæmi-Chauffard Minkowski. Diagnose hermed afsluttet.

Konservativ behandling

Anæmi terapi valgt på grund af dens sværhedsgrad. Under pause, som regel, at et indgreb er påkrævet. Under det næste angreb af patienten indlagt med det samme.

Konservativ behandling af anæmi-Chauffard Minkowski omfatter følgende foranstaltninger:

1. Substitutionsterapi erythrocyt masse, hvis hæmoglobinkoncentration i blodet falder til det niveau på 70 g / l.
2. Albumin er indiceret til behandling af høje bilirubin.
3. Afgiftning anvendes infusionsterapi.
4. I mangel af udtrykkelig hæmolytisk krise illustrerer modtagelse choleretic lægemidler.

Varigheden af en sådan terapi, de specifikke lægemidler og deres dosering - er alle disse spørgsmål afgøres af lægen på individuel basis.

operative indgreb

Hvis microspherocytic hæmolytisk anæmi-Chauffard Minkowski være alvorlige, kan konservativ behandling ikke klare de opstillede mål, at patienten tilrådes operation for at fjerne milten. En sådan fremgangsmåde kan ikke helt helbrede sygdommen. På den anden side, efter interventionen af antallet af destruerede røde blodlegemer signifikant reduceret og forlænget deres livscyklus.

Hæmolytisk krise efter operationen ikke gentages, men det har en række kontraindikationer. For eksempel er fjernelse af milten anbefales ikke til børn under 5 år på grund af de høje dødelighed i den postoperative periode. Ulempen ved fremgangsmåden anses for at mindske kroppens modstandskraft i forhold til virus- og svampeinfektioner.

En alternativ udførelsesform anses for at fjerne milten endovaskulær okklusion. Dette er ofte søgt en anden metode til behandling for at hjælpe i diagnosticering af "microspherocytic anæmi-Chauffard Minkowski." Under proceduren, lægen indsætter ind i kroppen af et lægemiddel, der provokerer spasmer, og milt fører til et hjerteanfald. Noget af det så sparer den fulde blodforsyning og ikke miste evnen til at bekæmpe infektioner.

mulige komplikationer

Hæmolytisk anæmi-Chauffard Minkowski førskolebørn fører ofte til forsinkelser i mentale og fysiske udvikling. Især hvis forældrene i lang tid ikke søge lægehjælp eller ignoreret lægens råd.

Hos voksne patienter, er den mest almindelige komplikation ses på baggrund af galdesten sygdom forstyrrelser i stofskiftet bilirubin. Sagen er, at den hæmolytiske krise ofte ses som begyndelsen på udviklingen af gulsot, så korrekt behandling er forsinket. Ved tilstedeværelse af sten i galdeblæren anbefales, at en kolecystektomi med splenektomi.

Prognosen for helbredelse

På mindre alvorlig sygdom og rettidig gennemførelse af operationen for at fjerne milten gunstig prognose. Remission normalt sker umiddelbart efter hæmolytiske krise. Dens varighed kan variere, men i de fleste tilfælde er omkring to år.

måder at forebygge

Anæmi Minkowski-Chauffard er arvelig. Derfor forhindre forekomsten af sygdommen ikke er mulig. For at forhindre alvorlige former af sygdommen i patienter diagnosticeret med en form for anæmi anbefales til periodisk gennemgå fuld inspektion på en hematologist.

Når man planlægger en graviditet skal forstås, at sandsynligheden for at udvikle sygdommen i det ufødte barn er 50%. Derfor nyfødte viser også kontinuerlig overvågning af en læge for at identificere patologier på et tidligt tidspunkt.