Epispadia og udstødning af blæren. Behandling, rehabilitering

Hvilken lykke for forældre, når deres baby er født sund. Desværre er det ikke tilfældet med alle. Der er snesevis af medfødte misdannelser, fra de allerførste øjeblikke af babyens udseende, der truer sit liv. En af de mest alvorlige - blæreudstødning. Ifølge statistikker er det ekstremt sjældent og er registreret i ca. 1 tilfælde for 30.000 levendefødte. Dette er en gennemsnitsværdi, for i nogle områder kan antallet af børn med en sådan skrue stige til 1:10 000 eller gå ned til 1:50 000. Men forældre der står over for et sådant problem er ligeglad med statistikker, det er vigtigt for dem at redde barnets liv og vokse det Fullfedged person. Hvilken slags anomali er dette, og hvad er chancerne for babyer født med det?

Hvordan er menneskets urinsystem

Det er bedre at forstå, hvad blæreudstødning er, hjælpe med at kende den korrekte struktur af urinsystemet. Forenklet det ser ud som dette: Fra nyrerne når man filtrerer blod, frigives urin, som går ind i blæren gennem urinerne. Det er et hul organ, der kan strække sig, hvilket gør det muligt for væsken at ophobes op til bestemte grænser og kun derefter vises udad gennem urinrøret. På det sted, hvor denne kanal begynder, og blærenden ender, er der en særlig muskel kaldet sphincteren. Dens formål er at forhindre strømmen af urin spontant. Blæren er placeret i underlivet, i pubic regionen. Ligesom alle indre organer er den dækket af den ydre verden af vævene i kroppen, især ved peritoneumets forvæg. Dens egne vægge består af flere lag - slimhinde, submukosale, muskulære, andre - og gennemsyrer med flere blodkar, der bestemmer dets farve. Endetarmen er placeret i umiddelbar nærhed af blæren, men deres vægge og lag af væv forstyrrer blandingen af urin og afføring.

Patologiske ydre egenskaber

Blæreudstødning diagnosticeres med det blotte øje fra de første øjeblikke af et barns liv. I denne patologi er der ingen peritoneal site, der er en åbning i pubic regionen, hvis størrelse kan variere fra 3 til 12 cm. Som et resultat af denne patologi er blæren uden for kroppen. Dens fremre væg er også fraværende, men arbejdet i urinerne er ikke forstyrret. Urinen, der kommer ind i nyrerne, udskilles af dråber eller dråber ind i, hvad der er tilbage af blæren, og så gennem hullet i peritoneumet kommer det ud. Der er ingen blødninger, da kanterne af disses væv i maven og blæren dannes og ikke har beskadigede blodkar. Den åbne slimhinde er dog altid let skadet selv fra bleen. Andre synlige mangler - for lavt navlestilling eller fuldstændig fravær og en højere position i anus. En af de umærkelige ved første øjekast defekter er divergensen (rotation) af pubic knogler. Fra normen kan denne figur variere betydeligt (forskellen er op til 7 cm), som efterfølgende ændrer gangen kraftigt. Patienter, der ikke korrigerede denne afvigelse i tide, bevæger sig om, svinger fra side til side (som en and). På trods af patologiens kompleksitet er den nyfødte fuldt ud levedygtig, aktiv og med god behandling har en god chance.

epispadias

Denne medfødte misdannelse kan være uafhængig, men meget ofte er det en sammenhængende yderligere defekt hos dem, der har blæreudstødning. Epispadia er spaltningen af urinrøret væggen . Det er ufuldstændigt (kun spidsen er delt) eller total (urinrøret er helt opdelt fra yderkanten til blæren). Behandling af denne defekt udføres kun kirurgisk, og hvis epispadia er en uafhængig sygdom, udføres barnets funktion først efter 1-3 års alder, men i tilfælde, hvor skruen ledsager blæreudstødning, hvilket kræver øjeblikkelig indgriben, kan epispadiafjernelsesoperationen udføres i mere Tidlige vilkår.

grunde

Det præcise svar på spørgsmålet om hvorfor der er blæreudstødning hos børn er endnu ikke tilgængelig. Forskere har kun formået at finde ud af, at patologien finder sted, hvis embryonerne pludselig har en svigt i division og sammenslutning af celler i perioden med dannelsen af organer og væv (4-5 uger efter befrugtning). Som følge heraf kan cloacalmembranen ikke lukke, og blæren er uden for kroppen. Hvorfor er processen med celledeling opdelt? Eksperter kalder fælles årsager til alle udviklingsmæssige defekter:

• Rygning og drik alkohol under graviditeten;
• hyperthyroidisme;
• Diabetes mellitus;
• Smitsomme sygdomme;
• Hormonale lidelser;
• Hyperplasi i binyrerne;
• Bivirkninger af stoffer;
• Kemisk forgiftning og andre.

Laboratoriet konstaterede, at forekomsten af eksstrofi hos forsøgsdyr var stærkt påvirket af virkningerne af lægemidler med kortison.

Mange eksperter udelukker ikke sygdommens genetiske karakter. I forældre med blæreudstødning og i familier, hvor der er slægtninge med denne sygdom (onkler, tanter, nevøer) er sandsynligheden for et barn med samme afvigelse 1:70 og i familier , Hvor der allerede er et sygt barn, 1: 100. Men straks ved begge tvillinger observeres denne mangel sjældent og næsten aldrig, hvis de odnoyaytsevye.

Har jeg brug for en diagnose?

Ved eksterne tegn er enhver læge fra de første sekunder af fødslen af et barn utvetydigt diagnosticeret med blæreudstødning. Billeder, der viser, hvordan denne fejl kan se ud, kan ikke kaldes behagelig, så vi offentliggør ikke dem (ret skemaer er nok). Det ser ud som om alt er klart, men det er nødvendigt at udføre diagnostik for at identificere alle mulige ledsagende abnormiteter. For det første bør urin undersøges for peritoneal væske og serøs exudat.

Det er også nødvendigt at gøre cystoskopi, ultralyd, tomografi og endoskopi. Generelt er også genetiske undersøgelser vist for at bekræfte eller udelukke Downs syndrom og Edwards syndromer.

Misdannelse af urinsystemet i drenge

De ubønhørlige statistikker siger, at hos drenge, observeres blæreudstødning, og med den episode, i 2-5 gange oftere end hos piger. På grund af forskelle i kønsorganernes struktur er de medfødte patologier i urinsystemet hos piger og drenge noget anderledes. Samtidige sygdomme hos mænd i barndommen kan være kryptorchidisme, testiklernes hypoplasi, prostata aplasi og senere Peyronies sygdom (krumning i penis). Allerede i barndommen reducerede drenge med østrofisk blære betydeligt, sammenlignet med normen, størrelsen af penis, i nogle tilfælde er det måske slet ikke. Dette skyldes det faktum, at de knoglede knogler, der vender sig om, ser ud til at trække op i hulhulerne og forstyrre deres forbindelse. Hvis eksstrofi er sket i forbindelse med epispadia, har drengene en dissektion af glanspenis og anus er tættere på pungen.

Blæreudstødning hos piger

Hos kvinder er denne sygdom ekstremt sjælden. Samtidige mangler her kan være underudviklet labia og / eller vagina, klitoris spaltning, anusplaceringen tættere på vagina, op til 1,5 cm lavere livmoderhalsplads (i nogle tilfælde er det tydeligt synligt). Generelt har børn af begge køn et fald i blærens volumen, manglende sphincter, uretmæssig placering af urinledere, problemer med nyrer, lever, milt og genetiske afvigelser er mulige.

Pas på nyfødte med en patologi i urinsystemet

Der er 3 grader af blæreudstødning:

1. Hul i peritoneum op til 4 cm, samtidig mangler mangler.

2. Divergensen mellem peritoneale og pubic knoglevæv til 5-6 cm, er der 1-2 ledsagende defekter.

3. Flere alvorlige ledsagende mangler (total epispadias, eksplosion af cloaca og andre), divergens mellem peritoneum og skamben fra 8 cm.

Ved enhver grad af deformation hældes barnets urin hele tiden på slimhinderne, hvilket forårsager deres inflammation, op til peritonitis og pyelonefritis. Slimhinder er ramt af blødninger, servietter, andre dækmaterialer, og fra hypotermi og af tab af slimhindefugt. Blæreudstødning hos nyfødte børn kræver derfor maksimal sterilitet og skabelsen af acceptable miljømæssige forhold. For at undgå infektion får babyer hurtigt kurser med antibakteriel terapi og om muligt sættes dem i kuvezer (små kasser).

Konstant hældt urin kan føre til dermatitis, samt provokere papillomata vækst, der allerede er i babyens 3-4 ugers levetid.

Et andet dårligt symptom: Et barn, på grund af irritationer af slim og svær ubehag, nægter at spise, sover dårligt og som følge heraf ligger bagud under udvikling.

behandling

Kun kirurgisk behandling på dette stadium af udviklingen af medicin behandler blæreudstødning. Total epispadia, hvis den ledsager ovennævnte anomali, hæmmer signifikant den allerede alvorlige og farlige for barnets livsintervention. Operationer bruger som regel meget. Den første, ifølge de fleste læger i verden, er du nødt til at gøre næsten umiddelbart efter fødslen, i en alder af et barn 1-10 dage. Dens formål er at skabe blærens forvægge fra eksisterende væv og lukke den, skabe en sphincter, reducer de forreste knogler, hvis der er nok hud, lukke spalten i bughulen. Hvis hullet er for stort, og der ikke er nok væv til at lukke det, er det muligt at bruge en kunstig film, som efterfølgende fjernes. Efter denne operation forsvinder risikoen for infektion i de urogenitale organer, men urininkontinens fortsætter .

Den anden operation udføres, når barnet når op til 1 år, men ikke senere end 2 år. Det består i kønsplastens plastik. I piger, hvis der ikke er kontraindikationer, kan det udføres med den første intervention. I nogle klinikker, med en anden operation, transplanteres urinerne i sigmoid-kolonet og skaber en anti-refluxmekanisme for at lindre barnet fra urininkontinens.

Det tredje kirurgiske indgreb udføres, når barnet når op til 5 år. På dette stadium danner blærens hals, sphincteren, andre handlinger, der fremmer retention af urin (hvis det ikke blev opnået tidligere) og den korrekte udvikling af genitrevinale organer.

Følgende operationer udføres ifølge indikationerne. Specielt er procedurerne for genopretning af urinretention hos piger udført selv på 16 år og hos drenge - fra 17 til 18 år.

Blæreudstødning i en voksen

Da det i det overvældende flertal af tilfælde er korrigeret i barndommen, er voksne med blæreudstødning sjældne. Dette sker i tilfælde, hvor barnet af mange grunde ikke udførte operationerne i rette tid, eller de blev udført med fejl. Mennesker med denne mangel har problemer med social tilpasning i holdet på grund af urininkontinens. Dette problem betragtes som et af de vigtigste. For nylig har flere teknikker været kendt for at udføre kirurgi for at fjerne det, men med en af dem helbreder kun 40-80 procent succesfuld blæreudstødning hos en voksen. Nedenstående billede viser det forberedende trin før operationen.

Det andet vigtige aspekt af problemet er seksuel tilpasning af voksne, især mænd født med blæreudstødning. På trods af alle lægernes bestræbelser er det umuligt at opnå en fuldstændig genoprettelse af kropsorganerne i det mandlige genitalorgan. For det første fordi de næsten altid deformeres, og for det andet, fordi deres volumen simpelthen ikke er nok, selv når de skæres fra pubic bone. Derfor overskrider maksimal længde af penis næsten aldrig 6-7 cm, selvom erektionen ikke er brudt. Patienterne opereres på urogenitalt plastik, og der vises desuden sessioner af psykoterapi og medicin.

forebyggelse

Da de nøjagtige årsager til den patologi, vi overvejer, er ukendte, kan lægerne i dag ikke fuldt ud besvare spørgsmålet om hvorfor blæreudstødning opstår. Forebyggelse er afholdelsen af den gravide kvinde fra rygning, medicin, alkohol. Det er også nødvendigt at foretage en obligatorisk undersøgelse for tilstedeværelsen af herpes, rubella, syfilis, toxoplasmose og andre embryotoksiske infektioner. En vigtig rolle spilles af genetisk rådgivning, især hvis familien allerede har patienter med spiserør eller blærepyde. Denne afvigelse viser godt ultralyd, hvilket giver kvinden ret til at afgøre, om hun skal forlade hende et sygt barn eller ej.

Folk født med denne patologi, skal alt liv overholdes i urologen. Af stor betydning for dem er overholdelse af en kost, der udelukker alt saltet, krydret, peppert, alkohol og brugen af store mængder væske.